Ախտորոշում եւ բուժում սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ: ախտանշանները

Լիմֆոբլաստային լեյկոզ, արյունը համարվում է ամենատարածված քաղցկեղն pathology երեխա: Դա մոտ 25% - ը քաղցկեղի հայտնաբերված մանկաբուժություն. Հաջորդ, Take a look ավելի արյան քաղցկեղի արյուն - ինչ է այն, թե ինչու է դա կա, եւ այն, ինչ բուժական միջամտություններ են իրականացվում այս պաթոլոգիայի.

overview

Լեյկոզ արյան - ինչ է դա: Որ հիվանդությունը վերաբերում է մի խումբ քաղցկեղի. ALL (սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ), որ ախտանշանները , որը պետք է քննարկվի ներքեւում, մի տարասեռ խումբ նորագոյացությունների բջիջների, որոնք ունեն կոնկրետ գենետիկ եւ immunophenotypic հատկանիշներ: Բարձրացնել արտադրությունը եւ կուտակման այս բջիջների ոսկրածուծի ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ կնպաստի երկրորդային տարածումը, տարբերակումը կամ երկուսն էլ. Որպես հետեւանք, ծծվելը բջիջների parenchymatous օրգանների եւ ավիշ հանգույցների. Առավել (մոտ 80%) ամբողջ լեյկեմիայի (լեյկոզ), հայտնաբերվել է երեխաների, ունի ավշային ծագում.

գերակշռություն

Արյան չարորակ հիվանդություններով տառապող աշխարհում այսօր հայտնաբերվել են ամենուր: ALL տարածվածությունը զարգացած երկրներում 3-4 դեպք մեկ հարյուր հազար երեխա է մահանում: Ի երկրների Կենտրոնական Ասիայի եւ Աֆրիկայի պաթոլոգիան ավելի քիչ տարածված: ALL հաճախ նահանգներում Ճապոնիայի, Չինաստանի, Եվրոպայում: Գագաթնակետն բաշխումը երեխաների համարվում է տարիքը 2.5-5 տարվա ընթացքում: Առավել տարածված աննորմալություն տեղի է ունենում տղաների.

predisposing գործոնները

Առաջին հերթին նրանք պետք է վերագրել տարեկանից մայր prenatal խնամքի, բարձր ծնելիության քաշի - ավելի քան 4000 գրամ, հետ կ եւ նախածննդյան ծանոթացնում իոնացնող ճառագայթման. Որոշ դեպքերում դա կարող է նույնիսկ տեղի է ունենում է սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ: Պատմությունը մոր հիվանդության կարող է ներառել տեղեկություններ պտղի մահվան է նախորդ հղիության. Սա կարող է առաջանալ բացասական բնապահպանական պայմաններում, կամ պայմանավորված է գենետիկ նախահակում: Այն դեպքում, քաղցկեղով հիվանդների տանը հարազատների, աճող հավանականությունը, որ ապագա սերունդները կարող են առաջանալ սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզների: Պատճառները հիվանդության կարող է կապված լինել chromosomal instability համախտանիշների տարրերից. Դրանք ներառում են, մասնավորապես, ներառում են Դաունի, neurofibromatosis, փոփոխական իմունային անբավարարության, Fanconi անեմիա, X-կապված agammaglobulinemia (բնածին) եւ այլոց: Որպես հետեւանք, մի շարք ուսումնասիրություններ, փորձագետները եկել են այն եզրակացության, որ սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ, ինչպես նաեւ զարգացման այլ ուռուցքաբանության, կա մի ինքնաբուխ մուտացիա է progenitor բջիջների. Նա հետագայում բարդացվում Launchers շրջակա միջավայրի գործոնները, որոնք ակտիվացնում են տարածումը: Սա առավել տարածված երեւույթ է, որը կարող է առաջացնել leukemia. ՀԻՄՆԱՎՈՐՄԱՄԲ vozniknovneniya պաթոլոգիա մեկն հիմնարար ասպեկտների, երբ ընտրելով բուժմանը:

ախտորոշում

Երբ բացահայտելով ցանկացած պաթոլոգիա քաղցկեղի պետք է հաշվի առնել, կլինիկական առանձնահատկությունները եւ առանձնահատկություններ բջիջների, որոնք կազմում են ուռուցքի substrate. ԲՈԼՈՐ ախտորոշումը հիմնված է ֆիզիկական քննության եւ պարակլինիկական տվյալների պատմության եւ լաբորատոր հետազոտությունների:

կլինիկական պատկերը

Նշանները լեյկոզ են ավելի բարդ համախտանիշներ:

• Թունավորում: Սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ է ընդգծված malaise, քաշը կորուստը, հոգնածության, տենդ. Վերջինս կարող է լինել պատճառը վիրուսային, բակտերիալ, նախակենդանիներով (հազվադեպ), կամ սնկային վարակի, հատկապես հիվանդների հետ neutropenia:
• Hyperplastic: Երբ սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ է ծծվելը է փայծաղի եւ լյարդի. Սա, իր հերթին, հանգեցնում է hepatosplenomegaly, որը կարող է արտահայտվել Քնքշանք է որովայնի. Առաջին նշանները լեյկոզ - ախտաբանական կոտրվածքներ երկար ոսկորների կամ ողնաշարի. Soreness եւ ուռուցք է հոդերի կարող է ի սկզբանե սխալվել է ախտանիշների rheumatoid arthritis կամ այլ խանգարումների. Ոսկոր հիվանդություն - համար osteomyelitis. Երբ leukemic ծծվելը է հոդային պարկուճ եւ periosteum, սրտի եւ ոսկրածուծի ուռուցքով աճող ծավալի հայտնվում լայն ցավը. Միեւնույն ժամանակ, X-ray հայտնաբերվում բնորոշ պաթոլոգիկ փոփոխությունների. Հատկապես նրանք հստակ տեսանելի մոտ խոշոր հոդերի եւ երկար ոսկրերի. Soreness կարող է տեղի ունենալ հետագայում պատճառով avascular necrosis եւ օստեոպորոզ.
• Սակավարյունություն. Սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ, նշվում հաճախասրտություն, գունատություն, արյունահոսություն լորձաթաղանթի է բերանի եւ հեմոռագիկ համախտանիշի է մաշկի. Պայմանավորված է թունավորման եւ անեմիայով զարգանում թուլությունը:

պաթոլոգիա դրսեւորում

Ի 5-30% դեպքերում առաջնային սուր լեյկոզ limfblastnogo տղաների նկատվում ԱՌԱՋԻՆ Ամորձու ընդլայնմանը: Եղել են երկու կամ միակողմանի անցավ խիտ ներթափանցում: Գործնականում, էական աճ է հաղորդում դեպքերում երիկամների. Այս դեպքում, չի կարող լինել հասանելի է կլինիկական դրսեւորումներ իրենց պարտությունը: Հազվագյուտ բարդությունները ներառում էքսուդատիվ պերիկարդիցիտը եւ սրտամկանի ծծվելը ավիշ խցանման վրա ֆոնի միջեւ epicardium եւ էնդոկարդի: Հետ բարձրացման ավիշ հանգույցների է mediastinum կարող են տեղի ունենալ անկարգություններ գործունեության մեջ է շնչառական համակարգի: Այս բնութագրերը T բջջային Օգնեմ տիպի է հանգեցնել համախտանիշի վերադաս vena Cava: Այն կարող է նաեւ առաջանալ, եւ շնչառական անբավարարություն: Որոշ դեպքերում leukaemic ծծվելը է թոքի հյուսվածքի կամ արնահոսությունից նրանց: Երբեմն, փորձագետները չեն դժվար է տարբերել տվյալներ բարդությունների վարակիչ պաթոլոգիաների: Որոշ ընդհանուր ախտանիշեր աչքի վնասվածք սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ պետք է նշել, արյունահոսություն է ցանցաթաղանթ, edema խուլ է օպտիկամանրաթելային նյարդային, անոթային ծծվելը. Երբ ophthalmoscopy կարող է հայտնաբերել ըստ հուշատախտակի ներքեւի մասում ակնախնձոր. Հավանաբար, նաեւ ներկայությունը խիտ կապտավուն ինֆիլտրացվող ցավ չպատճառող տարրերի վրա մաշկի. Վարակը կարող է առաջանալ ցանկացած վնասների ծածկույթի: Այս առումով, ախտորոշիչ գործընթացը կարող է նույնականացնել panaritiums, paronychia, վարակված միջատների խայթոցների դեմ տարբեր, punctures եւ մ. P.

Պարակլինիկական քննությունները: OAK

Հեմոգլոբինի կարող է կրճատվել կամ նորմալ: Հեմատոկրիտի, եւ կարմիր արյան բջիջների հաշվիչ, որը սովորաբար նվազել է. Նշված նվազումը թվի reticulocytes: Սպիտակ արյան բջիջների հաշվիչ կարող է կրճատվել, ավելացել կամ նորմալ: Սակայն, դա ոչ թե ուժային բջիջները կարելի է հայտնաբերել բոլոր դեպքերում: Համար պաթոլոգիայի բնորոշ »leukemic ձախողման»: Մենք խոսում ներկայությամբ պայթյունի բջիջների ֆոնին բացակայության միջանկյալ ձեւերի metamyelocytes եւ myelocytes - ի արյան բանաձեւով. Սովորաբար նկատվում թրոմբոցիտոպենիա.

myelogram

Այս գործընթացը տանում է ոսկրածուծի ծակել: Պարիսպ նյութը պետք է կատարվի առնվազն երկու միավոր: Կարգը իրականացվում ցանկալի է, ընդհանուր անզգայացման. Երեխաների մոտ ավելի քան երկու տարի է, ծակել վերցված առջեւի եւ հետեւի լեռնաշղթաները ilium մինչեւ 2 տարի ժամկետով, սկսած calcaneal Tuberosity tibial հատվածների կամ տարրերի. Բջջաբանական ձեւաբանական քննությունը, որպես կանոն, բացահայտում hypercellular ոսկրածուծի նյութ նեղացրել ծիլեր նորմալ hematopoietic համակարգի եւ ծծվելը պայթյունների բջջային կառուցվածքների.

cytochemical հետազոտությունների

Սա մեկն է այն էական փուլերում ախտորոշման. Օգտագործելով cytochemical staining բացահայտեց պատկանել է բջջային տողով. Համոզվեք, որ կիրառել հետազոտություն է myeloperoxidase:

ողնաշարի tap

Այն պարտադիր է նաեւ ախտորոշիչ կարգը կասկածյալ սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ, վերը նշված պատճառներով: Cerebrospinal ծակել պետք է իրականացվի sedation եւ առկայության դեպքում է ծայրամասային արյան մեջ առնվազն 30 հազ. / Մլ թրոմբոցիտների: Անհրաժեշտության դեպքում, նախքան ընթացակարգը իրականացվում տրանսֆուզիոն trombovzvesi: Է պատրաստել tsitopreparat պետք է առնվազն երկու միլիլիտրերը լիկյոր: Հետո հայտնաբերման ուժային տարրերի եւ նշանների վնաս հասցնելու cranial նյարդերի ախտորոշվել neuroleukemia - leukemic CNS. Այն պետք է նշել, սակայն, որ այդ ներթափանցումը նյարդային համակարգի lymphoblasts եւ ծծվելը meninges տեղի են ունենում բոլոր դեպքերում, նույնիսկ բացակայության դեպքում կլինիկական եւ լաբորատոր դրսեւորումների. Ցանկալի է նաեւ, եւ հայտնաբերման նյարդաբանական ախտանիշներ, պետք է համոզվեք, որ պահել համակարգիչը կամ միջուկային մագնիսական տոմոգրաֆիա ողնաշարի լարը կամ ուղեղի:

Այլ հետազոտություններ

Օգնությամբ ուլտրաձայնային հետորովայնային տարածության եւ peritoneal խոռոչի կարող եք նշեք չափը parenchymal օրգանների մուտք, լայնացած ավիշ հանգույցների, որովայնի շրջանում եւ այլ ոլորտներում, օրգանների մեջ pelvis, testicles. Որպես մաս ախտորոշումը կրծքավանդակի radiography է երկու կանխատեսումների. Սա անհրաժեշտ է բացահայտել աճ է mediastinum: Որտեղ նշված, նշանակվել X-ray հոդերի եւ ոսկորների. Ի կենսաքիմիական վերլուծություն իրականացվում է լաբորատոր ուսումնասիրությունների: Այն ընդհանուր առմամբ, ցույց է տալիս, որ աճը ավելի մեծ է, քան 500 LDH ՄՄ, հնարավոր անկարգությունները գործունեության լյարդի եւ երիկամների. Սկսելուց առաջ քիմիաթերապիա առաջարկվել է էխոկարդիոգրաֆիայի եւ ԷՍԳ: Այսօր թիվս այլ մեթոդների, վարակված բջջային ուսումնասիրության օգտագործվում է մոլեկուլային գենետիկական եւ բջջագենետիկական մեթոդները, որոշելու շարք քրոմոսոմ, ինչպես նաեւ կառուցվածքային փոփոխություններ:

Բուժում: Overview

Հիմնական սկզբունքն է, որի վրա ժամանակակից մանկական oncohematology բաժանել խմբերի հիվանդների վրա թերապիայի ինտենսիվության. Այն ընտրվում կախված ծանրությունը, որի հետ ընթանում է սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ: Կանխատեսումը պետությունը կարեւոր է նաեւ. Այնպես որ, օրինակ, նրանք, ովքեր են վերացնել պաթոլոգիա բավականին չափավոր քիմիոթերապիայի խստորեն խորհուրդ է տրվում ոչ թե ստանալ ավելի թունավոր է եւ ծանր գործիքներ. Բացի այդ, նրանց համար, ում գնահատվում կպչողականության այնքան էլ բարձր չէ, որ ակտիվացումը գործունեության կարող է լինել հնարավորություն վերականգնման: Երբ բաժանումը մի խումբ հիվանդների ախտորոշվել leukemia, կանխատեսումը հիման վրա նախնական փորձի, եւ անհատական արձանագրությունները ընդգրկված է պիտակավորման համակարգի: Նրանցից յուրաքանչյուրը ձեւավորվում է մեկ կամ մյուս ռազմավարության թերապեւտիկ գործողությունների որոշակի ուժգնության: Համաձայն գործող դասակարգմամբ ընդունվել ընդհանուր համաձայնության վրա բաշխման կողմից ռիսկի խմբի հիվանդների, որոնք ախտորոշվել «սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզների": Բուժում երեխաների մշակվել է վերջին sixties անցյալ դարի Ամերիկայի. Մեծ հաշվով, այն սկզբունքները, որոնց թերապեւտիկ մարտավարությունը, չեն ենթարկվել հատուկ փոփոխություններ: Հիվանդների տարեկան պաթոլոգիայի դրսեւորվում է շատ ագրեսիվ ձեւով, եւ որը բնութագրվում neuroleukemia, leukocytosis.

Գլխավոր թերապեվտիկ մեթոդները

The բուժման օգտագործում է դեղեր, ինչպիսիք են «Prednisolone» եւ «Vincristine»: Այն օգտագործվում է նաեւ endolyumbalnoe ներդրումը նշանակում է "Methotrexate» եւ գանգուղեղի ճառագայթումից կանխելու համար neuroleukemia: Բացի այդ, հատուկ բուժման ծրագիր էր մշակվել: Սա նշանակում է, որ բոլոր հիվանդները ստանում են որոշակի հստակ դեղաքանակ եւ համադրությունը chemotherapeutic գործակալների կոնկրետ ժամկետներում, համապատասխանաբար արձանագրության. Ի ավարտին Յոթանասունականների պարզ դարձավ, որ ընդունումից հետո նման ծրագրի վերականգնվել մոտ 50% -ը երեխաների համար, ովքեր արդեն ախտորոշվել leukemia. Պատճառները, հետագա առաջընթացի բուժման հիվանդությունների հետեւանքով առաջացած սահմանման համասեռութ բոլորին, եւ հետագայում համակարգի ներդրման միջազգային բջջաբանական դասակարգումը եւ կանխագուշակող գործոնների, բաշխման հիվանդների խմբերի, զարգացման գործում տարբերակված ծրագրերի: Մեծ նշանակություն ունի էր կազմակերպումը բազմակենտրոն հետազոտական ուսումնասիրության pharmacokinetics տարբեր cytostatics համար ավելի արդյունավետ chemotherapeutic խնամքը, ինչպես նաեւ արագ զարգացումը ուղեկցող իրադարձություններին.

Հիմնական սկզբունքները թերապիայի

Շնորհիվ գործունեության վերը նկարագրված, որ ծրագրերը ստեղծվել են himiolecheniya նոր սերունդ: Շատ արձանագրությունները այսօր օգտագործվում են հիմնված սկզբունքների վրա նախնական ինտենսիվ թերապիայի, որի նպատակն է առավելագույնի հասցնել ոչնչացումը լողավազանում աննորմալ բջիջների. At սրտում ստեղծման բուժական կիրառման ծրագրի ձեւով համադրությունը cytostatics, հերթական (ռոտացիայով), բարձր դոզան chemotherapeutic խնամքը, ինչպես նաեւ ինտենսիվ հիվանդությունների կանխարգելման.

Առանձնահատկությունները կիրառման նախապատրաստական

Հիմնական բուժիչ եւ կանխարգելիչ միջոցառումներ հետ intrathecal neuroleukemia միջոց են «Prednisolone» «Cytosar», «Methotrexate» (ի dosages ըստ տարիքի) եւ cranial շող. Վերջինս իրականացվում է վաղ փուլերում թերապիայի. Երբ endolyumbalno կառավարվում դեղի "MTX" ունի համակարգային ազդեցություն: Այս առումով, որպեսզի նվազեցնել ուռուցք զանգվածը պետք է լինի վաղ անցկացումը առաջին բուժական lumbar ծակել: Գանգուղեղային ճառագայթում ունի հեռավոր եւ ուղղակի կողմնակի բարդություններ. Այս առումով, ուսումնասիրությունները օպտիմալացման ԲՈԼՈՐ թերապիայի, այսօր, որի նպատակն է նվազեցնել դոզան եւ հստակ բաշխում հիվանդների է ցածր ռիսկի խմբում, որի համար ճառագայթման թերապիայի չի պահանջվում: Բոլոր այդ ձեռքբերումները արել, որ հնարավոր է ուշ ութսունական թվականները, որ անցյալ դարի պատրաստ է հաղթահարել 70 տոկոսանոց արգելքը հնգամյա կպչողականություն համար լեյկոզ է երեխաների, առանց ռեցիդիվների:

Ժամանակակից թերապեվտիկ ծրագրեր

Բուժումը է, որն օգտագործվում է այսօր, ներառում է մի քանի փուլով: Առաջինը, որ զորակոչի թողության երեք կամ ավելի գործակալների կառավարվում են 4-6 շաբաթվա ընթացքում: Երկրորդը համախմբումը բազմաբնակարան գործակալ նախորդ փուլում: Երրորդ - սպասարկման թերապիա. Որպես կանոն, վերջին փուլը, որը դեմ մետաբոլիտների օգտագործվում է 2-3 տարի ժամկետով: Աջակցելով թերապիան օգնում է կանխել եւ վերացնել շատերը բարդությունների հետ կապված բերում cytopenia եւ իմունաընկճվածության: Որ պետք է կիրառել սպասարկման թերապիան 2-3 տարվա ընթացքում արդեն ապացուցել անգամ կեսին անցյալ դարի. Սովորաբար այս ընթացքում ամեն օր հիվանդը վերցնում է դեղը »6-Markaptopuriin». Ամեն շաբաթ նա ներկայացրել է միջոցները »methotrexate»: Կախված է մի շարք բջիջների է հավաքածու դեղաքանակ. Պրակտիկան ցույց է տալիս, որ հիվանդների բավարար tolerability այս բուժական սիստեմ. Կատարումը գործունեության կողմից աջակցվող 80% -ը պահանջվող ծավալի համարվում է աղքատ: սկեսրայր գործոն կրկնության.

Լրացուցիչ տեղեկությունների համար,

Կան մի շարք խնդիրների բուժման բոլոր. Մասնավորապես, աճող թվով հիվանդների mutated ուռուցքային բջիջների clones դիմացկուն քիմիաթերապիայի, բարձր արժեքի եւ առաջացման ուշ կողմնակի ազդեցությունների (neuroendocrine խանգարումներ, աճը երկրորդական ուռուցքների): Ձախողումը զորակոչի բուժման հիվանդների պատճառով վաղ մահվան պատճառով թունավոր բարդություններ կամ ուռուցք դիմացկուն. Նաեւ շատ սահմանափակ մոտեցում է թերապիայի հիվանդների, ովքեր չեն արձագանքել ստանդարտ բուժման: Որպես այլընտրանքային միջոցներով օգտագործվում է, ինչպես օրինակ, «Teniposide" "Vepeside" "Cytosar»: Այսօր մոտ 70% -ը երեխաներ ունենալ 5-ամյա թողության. Սուր լիմֆոբլաստային լեյկոզ է մեծահասակների կրկնվում է յուրաքանչյուր յոթերորդ դեպքում. Սա ենթադրում է, որ տեւողությունը ժամանակահատվածի թողության հնարավոր է հասնել միայն 20% դեպքերում: Որպես կանոն, այդ վերադարձը պաթոլոգիայի նկատվում է առաջին 2 տարի հետո ախտորոշման. Թողություն վիճակը բնութագրվում է որպես բացակայության իշխանության արյան բջիջների, ներկայութեամբ պակաս, քան 5% պայթյունների մեջ ոսկրածուծի հյուսվածքի, որ տեսքը նշանների վերականգնման hematopoiesis նորմայից: Վերլուծության cerebrospinal հեղուկ բացահայտեց պակաս, քան 5 mononuclear բջիջները / microliter: Հաջողության համար բուժման արագ նվաճման թողության կարգավիճակի. 90% - ը հիվանդների, որոնք սովորաբար աննորմալ բջիջները զգայուն են քիմիաթերապիայի.

Եզրափակելով

Հիմնական նպատակն թերապիայի է ձերբազատվել հիվանդի ախտաբանության եւ նրա վերադարձի նորմալ հասարակական կյանքի եւ առողջ են առնվազն առաջացած բարդություններից բուժման: Դրան հասնելու համար այն բավականին դժվար է այսօր: Դա պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ մեծ մասը antileukemic դեղորայք չեն, շատ ընտրողական եւ թունավոր: Սակայն, առաջընթաց է հասկանալու, որ կլինիկական եւ կենսաբանական համասեռութ հիվանդության, շարունակեց անցկացնելու տարբեր ուսումնասիրությունները հույս տալ, որ մոլեկուլային pathogenesis հիվանդության դեռ պետք է գաղտնազերծել մինչեւ վերջ: Այս դեպքում, գիտելիքները մեխանիզմների չարորակ վերափոխման կօգնի զարգացնել ավելի արդյունավետ եւ ավելի քիչ թունավոր բուժմանը: