Էպիսպադիան եւ միզապարկի արտստեղծությունը: Բուժում, վերականգնում

Ինչ երջանկություն ծնողների համար, երբ երեխան ծնվում է առողջ: Ցավոք, սա բոլորի հետ չէ: Երեխաների արտաքին տեսքի առաջին պահերից տասնյակ անգերազանցելի անբավարարություններ կան, որոնք սպառնում են կյանքին: Ամենահզորը `միզապարկի արտստֆֆիներից մեկը: Վիճակագրության համաձայն, այն չափազանց հազվադեպ է եւ գրանցված է մոտ 1 դեպքի համար `30.000 կենդանի ծնունդների համար: Սա միջին արժեք է, քանի որ որոշ շրջաններում այդպիսի փոխպատվաստված երեխաների թիվը կարող է հասնել մինչեւ 1: 10 000-ը կամ հասնել մինչեւ 1:50 000-ը: Սակայն նման խնդիր ունեցող ծնողները չեն հետաքրքրում վիճակագրության մասին, կարեւոր է, որ նրանք պահեն երեխայի կյանքը եւ աճեն այն Ամբողջական անձը: Ինչպիսի անոմալիա է սա, եւ ինչ են այն ծնված երեխաները:

Ինչպես է մարդու սրտային համակարգը

Ավելի լավ է հասկանալ, թե ինչ է նշանակում միզապարկի արտստֆֆի, օգնում է իմանալ իդեալական համակարգի ճիշտ կառուցվածքը: Պարզեցված է, որ դա նման է. Երիկամներից արյունը ֆիլտրումից հետո ազատվում է մեզնից, որը մուտացիայի մեջ մտնում է ureters- ի միջոցով: Այն խոռոչի օրգան է, որը կարող է ձգվել, ինչը թույլ է տալիս հեղուկը այնտեղ հավաքել որոշակի սահմանափակումներ եւ միայն դրանից հետո դրսեւորվել արտերկրում: Այն վայրում, որտեղ այս ալիքը սկսվում է, եւ միզապարկն ավարտվում է, կա հատուկ մկաններ, որոնք կոչվում են սփինտեր: Դրա նպատակն է խանգարել ինֆարկտին: Միզապարկը գտնվում է ցածր որովայնի մեջ, տարածքի շրջանում: Բոլոր ներքին օրգանների նման, այն արտաքին աշխարհից ծածկված է մարմնի հյուսվածքներով, մասնավորապես, peritoneum- ի նախորդ պատին: Նրա պատերը բաղկացած են մի քանի շերտերից `լորձաթաղանթ, ստորին ժապավեն, մկանային, մյուսներ, եւ ներծծվում են բազմաթիվ արյան անոթներով, որոնք որոշում են նրա գույնը: Ուղեղը գտնվում է միզապարկի անմիջական հարեւանությամբ, սակայն դրանց պատերը եւ հյուսվածքների շերտը խանգարում են մեզի եւ աթոռի խառնուրդին:

Պաթոլոգիայի արտաքին հատկանիշները

Միզապարկի արտզրագիրը ախտորոշվում է երեխայի կյանքի առաջին պահերից: Այս պաթոլոգիայում չկա ոչ մի peritoneal site, այսինքն, կա բացում է pubic տարածաշրջանում, որի չափը կարող է տարբեր լինել 3-ից 12 սմ: Այս պաթոլոգիայի արդյունքում, միզապարկը դուրս է մարմինը: Դրա նախորդ պատին նույնպես բացակայում է, բայց չգիտես ինչու չարչարանքների աշխատանքը: Երիկամներից ներթափանցող նյարդը թողարկվում է կաթիլներով կամ թխվածքներով, այնտեղ, որը մնացել է միզապարկից, եւ այնուհետեւ առաջանում է փորոտիքի փոսում: Ոչ մի արյունահոսություն չկա, քանի որ որովայնի եւ միզապարկի պատերի ճեղքերի եզրերը ձեւավորվում են եւ չեն վնասում արյան անոթները: Այնուամենայնիվ, բաց մուկոզան միշտ հեշտությամբ է տուժում նույնիսկ հյուսնից: Այլ տեսանելի թերությունները `չափազանց ցածր դիրքի կամ դրա բացակայության դիրքը եւ անուսի ավելի բարձր դիրքը: Առաջին հայացքից թերությունների անհասկանալի լինելը գլխուղեղի ոսկորների տարբերությունն է (ռոտացիան): Նորմայից այս ցուցանիշը կարող է զգալիորեն տարբերվել (տարբերությունը մինչեւ 7 սմ), որը հետագայում մեծապես փոխում է քայլքը: Հիվանդները, որոնք ժամանակին չեն շտկել այս շեղումը, շարժվում են, կողքից կողմնորոշվում են (նման մի բադ): Չնայած պաթոլոգիայի բարդությանը, նորածնին լիովին կենսունակ է, ակտիվ, լավ բուժմամբ լավ շանս ունի:

Էպիսպադիա

Այս անգերազանցելի անբավարարությունը կարող է լինել անկախ, բայց հաճախ դա միանգամայն լրացուցիչ թերություն է այն մարդկանց նկատմամբ, ովքեր ունեն միզապարկի արտստեղծություն: Epispadia- ը քերականության պատի պառակտումն է : Այն թերի է (միայն թրթուրը պառակտված է) կամ ընդամենը (ուրեմն ամբողջովին բաժանվում է արտաքին եզրից մինչեւ միզապարկ): Այս թերության բուժումը կատարվում է միայն վիրաբուժական ձեւով, եւ եթե էպիսպադիան անկախ հիվանդություն է, ապա երեխայի գործառնությունը կատարվում է միայն 1-3 տարեկանը հասնելուց հետո, բայց այն դեպքերում, երբ փոխպատվաստում է միզապարկի արտստֆֆիֆիկացիա, որը պահանջում է անմիջական միջամտություն, էպիզպադի հեռացման գործողությունը կարող է կատարվել ավելի շատ Նախնական պայմաններ:

Պատճառները

Հստակ պատասխանը, թե ինչու է երեխաների օրգանիզմի արտառոցությունը դեռեւս առկա չէ: Գիտնականները միայն կարողացան գտնել այդ պաթոլոգիան, եթե օրգանների եւ հյուսվածքների ձեւավորման ժամանակ (գաղափարից 4-5 շաբաթ անց) սաղմերը հանկարծակի բախում ունենան բջիջների բաժանման եւ միավորման մեջ: Արդյունքում կլանող թաղանթը չի կարող փակվել, եւ միզապարկը դուրս է մարմնի սահմաններից: Ինչու է բջիջների բաժանման գործընթացը կոտրվել: Փորձագետները կոչում են ընդհանուր պատճառներ զարգացման բոլոր թերությունների համար.

• Հղիության ընթացքում ալկոհոլի խմիչք եւ խմիչք.
• Թիրոտոքսիկոզ;
• Շաքարային դիաբետ.
• Վարակիչ հիվանդություններ.
• Հորմոնալ խանգարումներ.
• Հաստ աղիքի հիպերպլազիա;
• Դեղերի կողմնակի ազդեցությունները.
• Քիմիական թունավորումը եւ այլն:

Լաբորատորիան հաստատեց, որ փորձարարական կենդանիների արտահոսքի հայտնվելը մեծապես ազդում է թմրադեղերի ազդեցությամբ կորտիզոնի վրա:

Շատ փորձագետներ չեն բացառում հիվանդության գենետիկական բնույթը: Այսպիսով, ծխախոտի արտստեղծված ծնողների եւ այն ընտանիքներում, որտեղ առկա են այս հիվանդությամբ հարազատներ (հորեղբայրներ, հորեղբայրներ, եղբայրներ), նույն շեղումով երեխայի հավանականությունը 1:70 է, իսկ ընտանիքում , Որտեղ արդեն կա հիվանդ երեխա, 1: 100: Բայց միանգամից երկու անչափահասների դեպքում այդ թերությունը հազվադեպ է լինում, եւ գրեթե երբեք, եթե դրանք այրվում են:

Ես ախտորոշման կարիք ունեմ:

Արտաքին նշաններով, երեխայի ծննդյան առաջին վայրկյանից ցանկացած բժիշկը, անկասկած, ախտորոշվում է միզապարկի արտստեղծվածությամբ: Լուսանկարները ցույց են տալիս, թե ինչպես կարող է այս թերությունը նման լինել չի կարող հաճելի անվանել, ուստի մենք չենք հրապարակում դրանք (բավականին սխեմատիկություն): Թվում է, թե ամեն ինչ պարզ է, բայց անհրաժեշտ է իրականացնել ախտորոշումներ, հնարավոր բոլոր ուղեկցող անոմալիաների բացահայտման համար: Նախ, մեզի հետ պետք է ուսումնասիրել peritoneal հեղուկ եւ serous exudate:

Անհրաժեշտ է անել նաեւ ցիստոսկոպիա, ուլտրաձայնային, տոմոգրաֆիա եւ էնդոսկոպիա: Ընդհանրապես գենետիկական հետազոտությունները ցույց են տալիս, թե հաստատում կամ բացառում են Down սինդրոմը եւ Edwards- ի սինդրոմները:

Ուլտրամանուշակագույն համակարգում անչափահասների անբավարարությունը

Անխախտ վիճակագրությունը նշում է, որ տղաներում, իգական սեռի օրգանների ուռուցքը եւ դրա հետ կապված էպիզպադիան, հաճախ հանդիպում են 2-5 անգամ ավելի, քան աղջիկների համար: Սեռական օրգանների կառուցվածքի տարբերությունների պատճառով, իգական սեռական համակարգի պաթոլոգիաները մի փոքր տարբերվում են աղջիկների եւ տղաների մոտ: Երեխայի հետ զուգակցված հիվանդությունները կարող են լինել քրտորքխիդիզմ, պարանոցային հիպոպլազիա, պրոստատական օպպասիա եւ հետագայում Peyronie- ի հիվանդություն ( պտույտի կորի): Արդեն մանկության մեջ, էստրոգինիկ միզապարկ ունեցող տղաները նկատելիորեն զգալիորեն կրճատվել են, քան նորմայի համեմատ, պենիսի չափը, որոշ դեպքերում դա չի կարող լինել ընդհանրապես: Դա պայմանավորված է այն հանգամանքով, որ շիկահող ոսկորները, որոնք շրջվում են, կարծես քերծում են խոռոչային մարմինները, խանգարելով դրանց միացմանը: Եթե արտաճանապարհը տեղի է ունենում էպիզպադիային հետ, տղաներն ունենում են գլանների պենիսի խոռոչ եւ անուսը մոտ է փետում:

Միզարդի արտստֆֆիա աղջիկների մեջ

Կանանց մոտ այս հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ է: Համատեղելի թերությունները կարող են լինել թերզարգացած լաբիա եւ / կամ վագինա, կլիտորների բաժանումը, անագի տեղաշարժը դեպի վագին, մոտավորապես 1,5 սմ ցածր տեղը արգանդի վզիկի որոշ տեղերում (որոշ դեպքերում այն հստակ տեսանելի է): Ընդհանուր առմամբ, երկու սեռերի երեխաները կարող են նվազեցնել միզապարկի ծավալը, սֆֆինտերի բացակայությունը, ureters- ի ոչ պատշաճ տեղադրումը, երիկամների, լյարդի, սպիենի եւ գենետիկ շեղումների հետ կապված խնդիրներ:

Սրտանոթային համակարգի պաթոլոգիա ունեցող նորածինների խնամք

Առկա են 3 աստիճանի մսեղի արտստեղծ:

1. Պերիտոնում փոսը մինչեւ 4 սմ է, բացակայում են բացակայող թերությունները:

2. Սրտի եւ պարանոցի ոսկրային հյուսվածքների միջեւ տարբերությունը 5-6 սմ է, առկա են 1-2 ուղեկցող թերություններ:

3. Մի քանի ծանր ուղեկցող թերություններ (ընդհանուր epispadias, cloaca- ի եւ այլն), 8 սմ-ից պարանոցի եւ պարանոցի ոսկորների տարբերությունը:

Ցանկացած աստիճանի դեֆորմացման դեպքում երեխայի նյարդն անընդհատ թափվում է լորձաթաղանթի վրա, ինչը առաջացնում է բորբոքում `մինչեւ peritonitis եւ pyelonephritis: Լորձաթաղանթի տերեւները տառապում են ատամնաշապիկների, անձեռոցիկներների, այլ ծածկող նյութերի եւ հիպոթերմի ազդեցությունից եւ լորձի խոնավության կորստից: Հետեւաբար, նորածինների մոտ միզապարկի արտստեղծությունը պահանջում է առավելագույն անպտղություն եւ ընդունելի բնապահպանական պայմանների ստեղծում: Վարակից խուսափելու համար երեխաները շտապ տրվում են հակաբակտերիալ թերապիայի դասընթացների եւ, հնարավորության դեպքում, դրանք կուվազների մեջ (փոքր տուփեր):

Մշտապես թափեցիր մեզը, կարող է հանգեցնել dermatitis, ինչպես նաեւ առաջարկել papillomata աճը, որոնք արդեն երեխայի կյանքի 3-4 շաբաթների ընթացքում:

Մեկ այլ վատ ախտանիշ `երեխա, լորձաթաղանթների եւ ծանր անհանգստությունների անզգուշությամբ, հրաժարվում է ուտել, վատ է քնում եւ, արդյունքում, զիջում է զարգացմանը:

Բուժում

Դեղերի զարգացման այս փուլում միայն վիրաբուժական բուժումը վերաբերում է միզապարկի արտստեղծությանը: Ընդհանուր epispadia, եթե այն ուղեկցում է վերոհիշյալ անոմալիայի, զգալիորեն խոչընդոտում է երեխայի կյանքի միջամտության համար լուրջ եւ վտանգավոր: Գործառնությունները, որպես կանոն, շատ են ծախսվում: Առաջին, ըստ աշխարհի շատ բժիշկների, դուք պետք է անեք անմիջապես ծննդից հետո, երեխայի տարիքում 1-10 օր: Դրա նպատակն է ստեղծել միզապարկի առջեւի պատը առկա հյուսվածքներից եւ փակել այն, ստեղծել սփինտեր, նվազեցնել ճակատային ոսկորները, եթե առկա են բավարար մաշկ, փակել բացը պիրեթոնում: Եթե փոսը չափազանց մեծ է եւ այն փակելու համար բավարար հյուսվածքներ չկան, արհեստական ֆիլմի օգտագործումը հնարավոր է, որը հետագայում հեռացվում է: Այս վիրահատությունից հետո անհետանում է սիբիրախտի օրգանների վարակի վտանգը, սակայն սուր անբավարարությունը շարունակում է մնալ :

Երկրորդ գործողությունը կատարվում է, երբ երեխան հասնում է 1 տարին, բայց ոչ ուշ, քան 2 տարի: Այն բաղկացած է սեռական օրգանների պլաստիկից: Աղջիկներում, եթե հակասություններ չկան, դա կարող է կատարվել առաջին միջամտությամբ: Որոշ կլինիկաներում, երկրորդ գործողությամբ, ureters են transplanted մեջ sigmoid կույտ եւ ստեղծել հակահայկական reflux մեխանիզմ է ազատել երեխային իներտ անբավարարության.

Երրորդ վիրաբուժական միջամտությունը կատարվում է այն ժամանակ, երբ երեխան հասնում է 5 տարեկանից: Այս փուլում ձեւավորեք միզապարկի պարանոցը, սփինտերը, կատարում է այլ գործողություններ, որոնք նպաստում են մեզի պահպանմանը (եթե այն ավելի վաղ չի հասել) եւ գենոտիպերիայի օրգանների պատշաճ զարգացումը:

Հետեւյալ գործողությունները կատարվում են ըստ ցուցումների: Մասնավորապես, աղջիկների մեջ մեզի պահպանման վերականգնման ընթացակարգերը կատարվում են նույնիսկ 16 տարի, իսկ տղաների դեպքում `17-ից 18 տարեկան:

Մեծահասակների մոտ միզապարկի արտստեղծում

Քանի որ դեպքերի ճնշող մեծամասնությունում այս պաթոլոգիան շտկվում է մանկական շրջանում, հազվադեպ են մեծահասակների քաղցկեղով: Դա տեղի է ունենում այն դեպքերում, երբ երեխան շատ պատճառներով գործարքներ չի կատարել ժամանակին, կամ դրանք կատարվել են սխալներով: Այս թերությամբ մարդիկ դժվարանում են թիմում սոցիալական հարմարվողականության պայմաններում, քանի որ սրտային անբավարարության պատճառով: Այս խնդիրը համարվում է ամենակարեւորը: Վերջերս հայտնի դարձավ, որ մի քանի մեթոդներ վիրահատել են այն հեռացնելու համար, սակայն դրանցից միայն 40-80 տոկոսը հաջողությամբ բուժում է չափահասների օրգանիզմի արտստեղծումը: Ստորեւ նկարը ցույց է տալիս նախապատրաստական փուլը, նախքան օպերացիան:

Խնդիրի երկրորդ կարեւոր կողմը մեծահասակների սեռական հարմարվողականությունն է, հատկապես, միզապարկի արտստեղծությամբ ծնված տղամարդիկ: Չնայած բժիշկների բոլոր ջանքերին, անհնար է հասնել արական սեռական օրգանի քորոց մարմինների ամբողջական վերականգնմանը: Նախ, քանի որ դրանք գրեթե միշտ դեֆորմացվում են, եւ երկրորդը, քանի որ դրանց ծավալը պարզապես բավարար չէ, նույնիսկ այն ժամանակ, երբ դրանք կտրում են պարանոցի ոսկրից: Հետեւաբար, պենիսի առավելագույն երկարությունը գրեթե երբեք չի գերազանցում 6-7 սմ, թեեւ մոնտաժը չի կոտրվել: Հիվանդները գործում են ուրոգենիտային պլաստանում, բացի այդ, ցուցադրվում են հոգեթերապիայի եւ դեղորայքի դասընթացներ:

Կանխարգելում

Քանի որ պաթոլոգիայի կոնկրետ պատճառները մենք համարում ենք անհայտ են, այսօր բժիշկները չեն կարողանում լիովին պատասխանել այն հարցին, թե ինչու է առաջանում աղիքային արտահոսքը: Կանխարգելումը հղի կնոջ ծխելը, թմրանյութերը, ալկոհոլից խուսափելը: Նաեւ պետք է պարտադիր փորձաքննություն անցկացնել հերպեսի, կարմրախտի, սիֆիլիսի, տոքսոպլազմոզի եւ այլ սաղմիթոքսային վարակների առկայության համար: Կարեւոր դեր է խաղում գենետիկական խորհրդատվությունը, հատկապես, եթե ընտանիքը արդեն ունի էզասաֆագիա կամ պաթետի էպիզպադիա ունեցող հիվանդներ: Այս շեղումը դրսեւորում է ուլտրաձայնային հետազոտություն, որը կնոջն իրավունք է տալիս որոշել, արդյոք նրան հիվանդ երեխա թողնել, թե ոչ:

Այս պաթոլոգիայի ծնված մարդիկ, պետք է դիտարկել ուրոլոգը: Նրանց համար մեծ նշանակություն ունի սննդակարգի պահպանումը, որը բացառում է բոլոր աղած, կծու, պղպեղ, ալկոհոլը եւ հեղուկի մեծ ծավալների օգտագործումը: