Պիեռ Robin համախտանիշ: լուսանկար, պատճառները, բուժում, հետեւանքները. Երեւելի մարդկանց հետ սինդրոմի Պիեռ Robin

Pierre Ռոբին համախտանիշ - պաթոլոգիա պտղի է արգանդում: Երեխան ախտորոշվել ստորին ծնոտների hypoplasia, որն ուղեկցվում է ներկայությամբ ճեղքվածք քիմք arcuate եւ ուղեգիծ խոչընդոտման. Շեղումը նկատվում է մեկ երեխայի մեջ 30000 նորածինների.

Ինչ է սա հիվանդություն.

Հիվանդությունը չունի ռասայական կամ սոցիալական ծագումը: Նրանց տառապում նման է աղքատ, ով չունեք բավարար առողջության խնամք, եւ հարուստ հայտնի մարդկանց: Pierre Ռոբին համախտանիշ ասոցացվում է մի քանի առանձնահատկություններ: Առաջին հերթին երեխաների համար, ովքեր տառապում են նրանցից, բնութագրվում է մի շատ փոքր ստորին ծնոտի. Եթե դրա չափը մոտ է ստանդարտ, ապա դա կարող է լինել, մեծապես արտարգանդային վերադառնալ: անկյան տակ գանգի բազան շատ մեծ է եւ չի գործում սովորաբար. Այսպիսով, քիմք չափազանց ուռուցիկ ձեւավորել տեսքով է ՇՊՌԿ, իսկ լեզուն գտնվում է մոտ է վերին հետեւի կոկորդը.

Սինդրոմն անվանվել է ի պատիվ մեծ հայտնի ատամնաբուժական վիրաբույժ Պիեռ Ռոբին: Medic ծնվել է 1867 թ., Մահացել է 1950 թ. Համար գրեթե հարյուր տարի է իր կյանքի ընթացքում նա աշխատել է որպես խմբագիր ամսագրի «Ստոմատոլոգիական Review», գրել թեզը զարգացման ատամների եւ ծամելու դերակատարում ունենալ այդ գործընթացում, դառնալ հեղինակ հանրահայտ գիտական աշխատանքների օրթոդոնտիայի. Այն էր, նա, ով բացեց համախտանիշի հիմնական առանձնահատկությունները, որոնք նման անատոմիական առանձնահատկությունները `շատ փոքր ղեկավար է երեխայի, փոքր պակասել կզակ եւ ոչ պատշաճ կառուցվածքը լեզվով: Երեխան դժվար է շնչել, ծամում ու կուլ. Եթե ուղեղը վնասված է, ապա դա կարելի է դիտարկել մտավոր հետամնացության: Բացի այդ, այդ երեխաները չեն լավ զարգացած ֆիզիկապես:

Խոշոր ռիսկի գործոնները

Pierre Robin համախտանիշը մեկուսացված: Այլ դեպքերում, այն մասն է գենետիկ ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ. Actuating լծակ առաջին բազմազանության հիվանդության ծառայում սեղմում ծնոտի սաղմի. Նրա զարգացման հրահրում է բազմակի հղիությունը կամ փոքր տեղական կնիք է կանանց արգանդի որպես սպի, ուռուցքների, cysts, ֆիբրոզ: Բացի այդ, Վերին եւ ստորին ծնոտների աճի դանդաղեցում է պտղի սադրում է վիրուսային վարակի մոր առաջին եռամսյակի ընթացքում հղիության, բացակայության դրա վիտամին B9 կամ neurotrophic խանգարումների.

Հետ կապված գենետիկորեն որոշված Պիեռ Ռոբին սինդրոմի, դա autosomal գերիշխող: Հաճախ այս պաթոլոգիան, որը ուղեկցվում է այլ խանգարումների. Օրինակ, մեկ-երրորդը բոլոր դեպքերում ընկնում կամակոր սինդրոմ, որի զարգացած խոտորում, ինչպես նկարագրված է Պիեռ Ռոբինի եւ դիտարկվող ընդգծված arthritis եւ կարճատեսություն. Եթե ծնողները առաջին երեխան ծնվել է մեկուսացված տեսակի պաթոլոգիայի, հավանականությունը ծննդյան երկրորդ երեխայի հիվանդի 1-5%: Երբ մի գենետիկ ձեւ ռիսկի մեծացնում էականորեն.

ձեւավորումը ախտաբանության

Է հասկանալ էությունը շեղում, դա անհրաժեշտ է իմանալ, թե ինչպես եւ ինչու է պտուղը զարգանում Պիեռ Ռոբին համախտանիշի. Պատճառները, ասում են բժիշկներին, ուղղակի եւ անմիջական կապը ստուգաբանական գործոնի սաղմնային մակարդակում: Հայտնի է, որ շաբաթվա 5 երեխայի արգանդում, այն սկսում ձեւավորման գործընթացը դժվար ճաշակ պայմանավորված է fusion եւ մեջտեղի կանխատեսումների, որոնք միաժամանակ կազմում վերին շրթունք եւ քթանցքերը. Եթե այս փուլում կա խախտումը, ճաշակ ու շուրթերի bifurcated: Արդեն 5 շաբաթ սկսեց ձեւավորել երկրորդային ճաշակ են կողմնակի կադրերը երկնքի. Զուգահեռ դադարեցվել ընդլայնումը անձի, որը մեծացնում է տարածությունը զարգացման համար բանավոր կառույցների. Լեզուն ընկնում իր տեղը, եւ երկինքը փակ գործընթացներ նման կայծակ պատերի.

Pierre Ռոբին սինդրոմ, երբ ստորին ծնոտ շատ փոքր է: Քանի որ այս լեզվի տեղ չունեն տեղավորել, եւ այն անցնում է թիկունքում պատին. Գտնվում է բարձր նորմալ մակարդակի, այն արգելափակում է կապը երկնաւոր գործընթացները: Սա, իր հերթին, հանգեցնում է այն բանին, որ փափուկ քիմք փակում ոչ ամբողջությամբ, ձեւավորելով կամարակապ ձեւավորել.

pathogenesis

Որպեսզի մենք ունենք ամբողջական տեղեկատվական ներկայացում մասին հիվանդության, դուք ուզում եք տեսնել նկարները երեխաների Պիեռ Ռոբին համախտանիշի. Լուսանկարներ այդ երեխաները տարբերվում են սովորական պատկերների երեխաների: Շեղումը հաճախ փչացնում տեսքը երեխայի: Նա ունի շատ փոքր բերանը, թերզարգացած ցածր դեմքը եւ retrognatiya - Հետեւի դիրքորոշումը վերին կամ ստորին ծնոտի է գանգի. Լեզուն դրանով խիստ տեղափոխվել: Այնտեղ glossoptoz.

Երեխան անընդհատ նկատվում օդային խցանում - այսպես կոչված, խցանում. Baby ծանր շնչելով: Նրա վիճակը բարելավվում է միայն ժամանակ ֆիզիկական ակտիվության կամ լաց հետո խցանում է տեղի ունենում կրկին. Տարբեր շնչառական խանգարումներ բարդացնել կերակրման toddler, այնպես որ հաճախ այլեւս ստիպված reflexively լաց եւ ազատում է շնչուղիների վիրուսային. Որպես հետեւանք, որ երեխան չի վաստակելով քաշը, նա թույլ է եւ անբան. Եթե որեւէ գործողություն ձեռնարկել, արատավոր ցիկլը շատ արագ հանգեցնել սպառում մարմնի փոքր, ամբողջական դադարեցման գործունեության մի քանի համակարգերի, եւ նույնիսկ մահվան երեխայի.

որքանով է հիվանդության

Pierre Ռոբին համախտանիշ ունի մի քանի ձեւեր, որոնք տարբերվում են այն աստիճանի հիվանդության ծանրությունը:

• Հեշտ ձեւ: Երեխան չնչին դժվարություններ եւ անհարմարություններ ընթացքում կերակրման. Նրա շնչառական utrudneno: Այս դեպքում, բժշկի կոնսերվատիվ թերապիան, որը հանդիսանում է դիրքային եւ իրականացվում է ամբուլատոր պայմաններում:
• Որ միջին ծանրության աստիճանը: Ճաշի ժամանակ, որ երեխան զգում չափավոր դժվարություններ ծամելու կուլ է եւ. Նա գտնում է, որ դժվար է շնչել, սակայն իրավիճակը կրիտիկական չէ. Որպես կանոն, նման երեխան տեղափոխվել է հիվանդանոց, որտեղ դիրքային սահմանած բուժման եւ ծախսել glossopeksiyu - լեզու խստացնել եւ ամրագրումը, ինչպես նաեւ ստորին շուրթերի:
• Դաժան ձեւը: Tot շատ դժվար է կամ նույնիսկ ցավալի է ուտել ուտելիք, եւ շնչել: Այս իրավիճակում պահանջում է անհապաղ գործողություն - վիրահատություն. Որոշ մարդիկ խորհուրդ են տալիս կերակրեց, մուտքագրեք ներքին հետաքննություն եւ իրականացնել մի tracheostomy մի պատռում է շնչափողի եւ ներթափանցումը այն խողովակի.

Ցանկացած աստիճանի ծանրությունը հիվանդության համար անհրաժեշտ է խորհրդակցել փորձառու մասնագետ: Ինքնակառավարման դեղորայք կարող է վնասել երեխային, կարող է առաջացնել լուրջ անդառնալի հետեւանքներ ունենալ:

բարդություններ

Ախտորոշել հիվանդի երեխային դժվար չէ. Սակայն ճշգրիտ ձեւակերպումը պետք է խորհրդակցել փորձառու կղզի եւ գենետիկայի. Հետ միասին, այլ բժշկական նրանք խորհուրդ են տալիս որոշակի բուժում խուսափելու համար լուրջ հետեւանքներ: Այս դեպքում, որ բարդություններ կարող են լինել շատ տարբեր են: շնչահեղձություն ժամանակ քնում, զարգացումը laryngeal թերությունը, որի հայտնվելը մի աղմկոտ, խռպոտ շնչում: Սկիզբը եւ առաջընթացի սրտի հիվանդության նաեւ պարբերաբար սադրանքներ Պիեռ Ռոբին սինդրոմը: հետեւանքները այս բնույթի են նկատվում 14% երեխաների.

Երեխան տառապում է այդ հիվանդությամբ, դա շատ վատ է ուտում: Որ բացասական ճնշման ժամանակ է անհրաժեշտ կրծքով սնուցման, քմային ճեղքվածք թույլ է տալիս Ձեզ ստեղծել ոչ: Բացի այդ, այս երեխան շատ փոքր է ստորին ծնոտի, որը չի տալիս նրան տուգանք կտրել շրջանաձեւ մկանները բերանը եւ ամուր գռփում մոր կրծքի. Երբ կերակրման toddler կարող է խեղդել, նույնիսկ, որպես քմային ճեղքվածք շատ բաժանում է քթի եւ բանավոր տարածք, մեծացնելով խեղդում. Թվում բարդությունների, բժիշկները նույնպես կոչվում դեֆորմացիա ատամների, ատամների, քրոնիկ բորբոքում ականջի, որը կարող է հանգեցնել խլության, եւ նույնիսկ stunted ֆիզիկական եւ հոգեկան զարգացմանը:

պահպանողական բուժում

Ժամանակն է վճարել համար որակյալ բժշկական օգնության, ծնողները պետք է լավ հնարավորություն է վերացնել Պիեռ Ռոբին սինդրոմը: Բուժում, հետեւաբար, կարող կոնսերվացված: Նախ, որ երեխան գտնվում է մշտական հսկողության գենետիկայի, otolaryngologist, ակնաբույժ, օրթոդոնտ, ատամնաբույժ եւ լոգոպեդ: Երկրորդ, երեխան կարգավորում կերակրման եւ փորձում է վերացնել խոչընդոտումը վերին շնչուղիների: Եթե դուք հավատարիմ մնալ բոլոր առաջարկություններին, ապա պետք է 6 տարի ժամկետով, երեխաների մեծ մասը չափը եւ ձեւը ստորին ծնոտի աստիճանաբար կարգավորվեն:

Շատ արդյունավետ մեթոդը պահպանողական բուժման դիրքային թերապիա. Այն ներառում է տեղաբաշխման երեխային իր ստամոքսի, քանի դեռ այնտեղ կլինի անհրաժեշտ աճը ստորին ծնոտի. Մանկություն, մի երեխա պետք է միշտ լինի այս պաշտոնում. Երբ երեխան մեծանում է, մեծահասակները պետք է սովորեցնել նրան քնել միայն նույն կեցվածքով: Եթե փոքրիկը պառկած իր ստամոքսի, նա ստեղծում է ճնշումը գլխին կողմից ծանրության հերթափոխով եւ լեզուն դառնում է մի վայր: Այս թերապիան օգնում է 80% դեպքերում:

վիրաբուժական միջամտություն

Դա անհրաժեշտ է ծանր եւ միջին ձեւերի հիվանդության. Pierre Ռոբին համախտանիշ կարող է մասնակիորեն վերացվել օգտագործելով գործառնական լեզվի ամրապնդման եւ ամրագրելիս այն ստորին շուրթերի տարածքում. Ընթացակարգը, որը կոչվում է glossopeksiya, պարզ եւ ոչ վտանգավոր. Բացի այդ, երեխաները կարող են թափանցել տրախեան եւ խողովակի տեղադրված է գրանցվեք: պատճառով նա կկարողանա շնչել հեշտությամբ եւ առանց խնդիրների. Փակիր այս անցքը է մոտ 3 տարի ժամկետով: Մեթոդը հազվադեպ է օգտագործվում, բայց անհրաժեշտ է մոտ 1% -ը երեխաների ծանր հիվանդության բարդության.

Բժիշկները կարող են հանձնարարել սեղմում-խելագարություն օստեոսինթեզ. Ընթացակարգը ներառում խախտելու կտրանք է ոսկրերի ստորին ծնոտի. Դրանք տեղադրված են կապում, որ կցել է գլխին, եւ հատուկ մեխանիզմ ընդլայնման եւ բարձրացման ծնոտը: Ամեն օր, ընդլայնելով ազդեցություն հարմարվելու, բժիշկ հասնի դանդաղ, բայց արդյունավետ ընդլայնումը ստորին մասում ճակատում: Այդպիսի ընդլայնում իրականացվում է մեկ ամսվա, իսկ այնուհետեւ կատարել ընդմիջում է 8 շաբաթ: Այն անհրաժեշտ է նորմալ ոսկրային բժշկության եւ նրա հուսալի ամրագրման նոր ձեւավորման:

օգտակար ակնարկներ

Երեխաների հետ Պիեռ Ռոբին համախտանիշով պահանջում որոշ փոփոխություններ սնուցման գործընթացում: Նախ, նրանք պետք է բարձրացնել Կալորիականության կաթի `այդ նպատակով կրծքի decanted եւ խառը հետ արհեստական: Երկրորդ `կերակրման հաճախ պետք է վերցնել ընդմիջում տալ ձեր երեխային հնարավորություն է բռնել ձեր շունչ, եւ օգնությամբ լաց եւ փսխում է մաքրել են օդուղիները. Բացի այդ, եթե մայրը stroking իր կզակ toddler, դա մեծապես օգնում է կլանել կաթը:

Երրորդ, այդ երեխաները պետք է ձեռք բերել հատուկ շիշ, որը նախատեսված է փորձագետների համար կերակրման երեխաներին հետ համախտանիշի. Փոս է, այն է, շատ ավելի լայն է, քան մի պայմանական խուլ, ի լրումն, կա հատուկ փական, որը թույլ է տալիս ծնողը վերահսկել հոսքը կաթ. Նորածինների եւ հատուկ նախագծված pacifiers. Չորրորդ, բժիշկները կարող են խորհուրդ են տալիս հաստատել է բերանի խոռոչի tot Obturator որ փակում է ծերպ: Մենք չպետք է մոռանանք, որ ոչ մեկը վերը նշված մեթոդների այն ճանապարհը չէ, բուժման: Սա պարզապես մի սարք է արագացնել եւ հեշտացնել արդյունավետությունը թերապիայի պայմանով, ձեր toddler.