Ադոլֆ Strümpell հիվանդություն: նշանները եւ բուժում

Ադոլֆ Strümpell հիվանդություն - պաթոլոգիա բնութագրվում է աստիճանական զարգացման մասին թուլության է ստորին վերջույթների, ինչպես ավելացել մկանային տոնով նրանց: Դա ժառանգական հիվանդություն է , որը կարող է ախտորոշվել ցանկացած տարիքում լիովին վաղ մանկությունից խորացված ծեր հասակում.

overview

Ադոլֆ Strümpell հիվանդություն - քրոնիկ առաջադեմ խանգարումներ նյարդային համակարգի, որը պատկանում է մի խումբ տարասեռ հիվանդությունների. Այն բնութագրվում է այսպես կոչված երկկողմ ախտահարում է բրգանման մարսողության է Առաջի ու posterior ողնաշարի լարը: Գերիշխող ձեւերը հիվանդության ձեւավորվում են առաջին մի քանի տարիների ընթացքում կյանքի, իսկ ռեցեսիվ հետագայում կյանքի եւ տարբերվում ծանր:

Է առաջին անգամ այս պաթոլոգիան նկարագրված է մանրամասն Ա Ադոլֆ Strümpell 1866. - ասել է մասնագետը ընտանեկան բնույթ հիվանդության. Բժշկական գրականության մեջ կան այլ անուններ պաթոլոգիա (Ադոլֆ Strümpell կաթված, ընտանեկան սպաստիկ պարապլեգիա):

Ընթացքում հիվանդության սահմանվում է որպես դանդաղ առաջադեմ: Այն դեպքում, դրա վաղ տարիքում, որը նշվում է ավելի չարորակ բնույթ: Այն դեպքում, հետագա զարգացման հիպերտոնիկ եւ hyperreflexia հաճախ գերակշռում են տարբեր Շարժողական խանգարումների. Կանխատեսումը, ըստ փորձագետների, բարենպաստ հիվանդների համար: Աստիճանը կորստի նորմալ աշխատանքային կարողությունները հիմնականում կախված ծանրությունը CNS խանգարումների.

Ըստ միջազգային դասակարգման, Ադոլֆ Strümpell հիվանդության (ՀՄԴ-10) կոդավորված տակ code G11.4:

Հիմնական պատճառները

Բուն պատճառները այս հիվանդության ներկայումս անհայտ է: Նրանք, ովքեր հմուտ միակ արտահայտում են տարբեր վարկածներ, բայց նրանցից ոչ մեկը դեռ չեն գտել գիտական ապացույցներ:

ժառանգականություն հիվանդություն

Այս հիվանդությունը կարող է փոխանցվել միայն իրավահաջորդության. Բոլոր փորձագետները հայտնաբերել է մի շարք իր տեսակի:

• Autosomal գերիշխող (զույգերի, որտեղ ծնողներից մեկը տառապում է այս հիվանդությամբ, որ ունենալու հավանականությունը երեխային նման ախտորոշման միջեւ 50 եւ 100%):
• Autosomal հեռացվող (հավանականությունը ծննդյան անառողջ երեխայի զույգերի որտեղ ծնողներից մեկը արդեն հիվանդ է, կարող է լինել 0-ից մինչեւ 50%):
• Կապված է X քրոմոսոմի (առավել հաճախ ախտորոշվում է հիվանդության տղամարդկանց).

Բժշկական պրակտիկայում կան հատուկ դեպքերում (օրինակ, Behr ի համախտանիշ, որը դրսեւորվում է ատրոֆիայի է օպտիկամանրաթելային նյարդային), երբ հիվանդության ախտանշանները շատ խիստ հիշեցնում ընտանեկան սպաստիկ պարապլեգիա, դեռ կան առանձին հիվանդություններ:

Ինչպես ցույց Adolph Strümpell հիվանդության. ախտանշանները

Զարգացումը հիվանդության եւ դրսեւորման ախտանիշներից է աստիճանական. Հիվանդները սկզբանե դժգոհում են ցավագին անհանգստություն է ոտքերի, մշտական զգացում stiffness եւ ջղաձգական contractions. Հետո մի որոշ ժամանակ դժվար ոտքը ծալում է ծնկի հոդերի, ապա նման պաթոլոգիկ փոփոխություններ են աճում: Ոմանք չեն կարող վերցնել ոտքը դուրս է հատակին. Ընդ որում, դա դեֆորմացվում (կրճատվել է եւ դառնում է մի փոքր ավելի բարձր է, քան նորմալ է): Հետագա փուլերում կան լուրջ խախտումներ գործառույթների փոքր կոնքի օրգանների տեսքով մշտական ձգտումը urinate.

ձեւերը հիվանդության

Հիման վրա առանձնահատկությունների ներկա պաթոլոգիայի, հետեւելով իր ձեւավորում առանձնանում է բժշկական պրակտիկայում:

• Uncomplicated (կլինիկական պատկերն է հիվանդների գերակշռող թուլություն է մկանները եւ ստորին վերջույթների առանց ուղեկցող խանգարումների):
• Բարդացած (բացի վերը նշված ախտանիշներից ախտորոշված հիվանդների, ինչպես նաեւ արատների սրտի, ոտքով այլանդակություն ու տ. D.):

Կախված առկայության հաստատված դեպքերի հիվանդության միջեւ մերձավոր ազգականների են առանձնանում:

• Ընտանեկան հիվանդությունը Adolph Strümpell (հանձնում արել ծնողներից երեխաների համար):
• Idiopathic տարբերակը հիվանդության (այս դեպքում, ընտանեկան պատմության հիվանդության չի հայտնաբերվում):

ախտորոշում

Եթե դուք ունեք ախտանիշները դա կարեւոր է ոչ թե ինքնորոշման բուժել, եւ դիմեք բժշկի խորհրդատվություն. Է ընդունելության, փորձագետ է առաջին տեղում է հավաքում հիվանդի բժշկական պատմությունը, լսում է բողոքների եւ հարցեր (երբ կար թուլություն է ոտքերի, թե արդյոք մերձավոր ազգականների, ինչպիսիք են պաթոլոգիայի եւ այլն. D.):

Իսկ հաջորդ քայլը, որ նյարդաբանական քննության: Նա նկատի ունի գնահատման մկանային ուժով է զենք ու ոտքերը, փնտրում պաթոլոգիկ reflexes. Բացի այդ, դա կարող է նշանակվել համակարգչային եւ մագնիսական ռեզոնանսային Պատկերում է ողնաշարի լարը մեջ. Այս ուսումնասիրությունը ապահովում է առավել մանրամասն ուսումնասիրությունը իր կառուցվածքով եւ բացահայտել հնարավոր thinning է բրգանման tracts. Նշենք, որ շատ դեպքերում, CT եւ MRI չի ցույց պաթոլոգիական փոփոխությունները:

Ուրիշ ինչպես կարող է հաստատել, որ հիվանդությունը Ադոլֆ Strümpell. Ախտորոշումը հիվանդության ներառում է նաեւ ուսումնասիրությունը սենսորային հնարավորությունները. Այս մեթոդը ստիպում է, որ հնարավոր է գնահատել աստիճանը զգայական ազդակների շուրջ ողնաշարի լարը: Դա պարտադիր պետք է նշանակվի ԴՆԹ թեստ հայտնաբերելու ներկայությունը գենային մուտացիաների.

Հատուկ ուշադրություն պետք է գնալ դիֆերենցիալ ախտորոշում, որը որոշ դեպքերում առաջացնում դժվարություններ. Այդ հիվանդությունը չափազանց կարեւոր է տարբերել սինդրոմի Mills - դեգեներատիվ ախտահարում է կենտրոնական նյարդային համակարգի բնութագրվում է ընդլայնման ուղեղի ventricles եւ ատրոֆիայի է ճակատային եւ ծագման դիմային փաթաթում: Clinically, որ հիվանդությունը դրսեւորվում է կամաց-կամաց: Ի վերջին փուլերում հիվանդության են նկատվում երկկողմ կաթվածի:

Ընտանեկան սպաստիկ պարապլեգիա շատ կարեւոր է տարբերակել, այսպես կոչված, ողնաշարի դիտարկումներ բազմակի sclerosis. Անհրաժեշտ է հաշվի առնել այն վիճակը որովայնի ռեֆլեքսների, sphincter, ընթացքում հիվանդության. Առանձնակի ուշադրություն է այս դեպքում, հաշվի առնելով հիվանդի պատմությունը: Միայն անցնելուց հետո բոլոր թեստերը եւ քննությունը կարող է հաստատել, ըստ Ադոլֆ Strümpell հիվանդության.

բուժում

Արդյունավետ բուժման համար այս հիվանդության, ժամանակակից բժշկությունը կարող է առաջարկել: Թերապիա կրճատվել է նվազեցնել ախտանիշները եւ բարելավել հիվանդի կյանքի որակը:

Հիվանդները դեղ է աստիճանական նվազեցման մկանային տոնով ( «Mydocalm" "Baclofen», «Izoprotan»), tranquilizers ( «Sibazon», «Nozepam», «hlozepida»), վիտամիններով Բ խմբում

Հիվանդների հետ, այս ախտորոշմամբ ցույց է տալիս, ֆիզիոթերապիա, սոճին բաղնիքներ, պարաֆին վաննաներ է ստորին վերջույթների. Բացի այդ, դրական արդյունքներ կարելի է տեսնել այն բանից հետո, ասեղնաբուժությամբ, acupressure եւ ֆիզիկական թերապիայի ընթացքում:

Օրթոպեդիկ թերապիա ենթադրում է օգտագործման հատուկ orthosis, որը օգնում է անձը է տեղափոխել շուրջ.

Դա կարեւոր է նշել, որ յուրաքանչյուր դեպքում, ընթացքն թերապիայի եւ հարակից ընթացակարգերը, որոնք նշանակվում անհատապես: Բժիշկը պետք է հաշվի առնել ոչ միայն հարցման արդյունքները, այլեւ ընդհանուր վիճակը հիվանդի ծանրությունը կլինիկական ախտանիշների եւ ներկայությունը այլ հիվանդությունների: Առաջնահերթություն է տրվում է ընտրության առաջարկված դեղերի եւ կիրառել դրանք խիստ նշանակված դեղաքանակ. Հակառակ դեպքում, դա մեծացնում է հավանականությունը վատ Կանխատեսումների:

Ադոլֆ Strümpell հիվանդություն է, դա բարդ է պաթոլոգիա է հոգեբանական տեսանկյունից: Եւ մերձավոր ազգականները պետք է ապահովել լիարժեք բարոյական աջակցություն: Դասընթացներ վերը սիմպտոմատիկ բուժում խորհուրդ է տրվում վերցնել առնվազն տարին երկու անգամ: Մշտական եւ համապատասխան բուժման առաջընթացի հիվանդության հնարավոր է դանդաղեցնել: Սա նշանակում է, որ մարդը կարող է հանգեցնել մի նորմալ կյանքով եւ նույնիսկ աշխատել է երկար ժամանակ:

Բարդություններ եւ հետեւանքները

Ադոլֆ Strümpell հիվանդությունը վտանգավոր է ոչ միայն իր կլինիկական պատկերը. Մի մարդ նման ախտորոշման վաղ թե ուշ կորցնում է իր ունակությունը լիովին շարժվելու առանց օգնության: Բացի այդ, հիվանդությունը ազդում է աշխատանքային հարմարեցումը արտասանել նյարդաբանական թերության բնության որպես թուլության ոտքը մկանները. Որպես հետեւանք, հիվանդները չեն կարող աշխատել, աստիճանաբար կորցնում հետաքրքրությունը կյանքի. Այնպես որ, ժողովուրդը պետք է օգնել ոչ միայն մասնագիտացված պրոֆեսիոնալների, այլ նաեւ հոգեբան.

կանխարգելիչ միջոցառումներ

Ժամանակակից բժշկությունը չի կարող, ցավոք սրտի, ապահովել պատշաճ մեթոդները կանխարգելման հիվանդության, որը հայտնի է որպես հիմնական պատճառներից դրա առաջացման:

Իսկ մյուս կողմից, փորձագետները կարծում են, որ մենք պետք է փորձենք պահպանել ճիշտ ապրելակերպի, հավասարակշռված feed, նախապատվությունը տալիս է առողջ սննդի, չեն ծխում: Սպորտ firming ազդեցություն է ամբողջ մարմինը: Եթե հարազատները մի պատմություն է Ադոլֆ Strümpell հիվանդության, դա նպատակահարմար է խորհրդակցել այս հարցի հետ, ձեր բժշկի եւ, եթե անհրաժեշտ է, տարին մի քանի անգամ անցնել մի ամբողջական քննություն: Այդպիսի մոտեցումը ոչ միայն ժամանակին հայտնաբերելու ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ, այլեւ բոլոր միջոցները, որպեսզի նվազեցնել իր առաջընթացը:

եզրափակում

Այս հոդվածում մենք խոսեցինք, թե ինչ է Ադոլֆ Strümpell հիվանդություն. Լուսանկարը հիվանդների հետ, այս ախտորոշմամբ կարելի մասնագիտացված բժշկական Հանրագիտարաններ. Իհարկե, այս պաթոլոգիայի է ոչ միայն պահանջում է հմուտ մոտեցում բուժման, այլ նաեւ մշտական բարոյական աջակցություն ընտանիքի.

Գիտնականները ամբողջ աշխարհում շարունակում են ակտիվորեն ուսումնասիրել այս հիվանդությունը, նրա հիմքում ընկած պատճառները եւ զարգացման համարժեք բուժմանը: Արդեն այն արդեն առաջարկել է հատուկ գենի եւ նրա մուտացիաների, որը ուղղակիորեն ազդում տեսքը հիվանդության.

Մենք հուսով ենք, որ բոլոր տեղեկությունները տրամադրվում են այստեղ կլինի ձեզ համար, ըստ էության, կարող է օգտակար լինել: Մնալ առողջ