Դասական Հոջկինյան լիմֆոմա: nodular sclerosis

Nodular sclerosis մի հյուսվածքաբանական շարք Հոջկինի հիվանդության, որը բնութագրվում է խիտ աճի կապ հյուսվածքի, մասնատելով զանգվածը չկատարելու ձեւավորված բջիջների եւ lobules. Դրանք պարունակում են գերաճած ավշային հարցը մի հսկայական շարք Բերեզովսկին-Sternberg բջիջների. Հիվանդությունը սկսվում բարձրացման հետ հանգույցների. Այս պաթոլոգիան մեկն տարբերակներից դասական Հոջկինի լիմֆոմա:

Հոջկինի հիվանդությունը համարվում է լուրջ հիվանդությունն է, որն ազդում է ավշային համակարգի: Որ հիվանդությունը կարող է ձեւավորել ցանկացած մարմնի, որն ունի ավշային հյուսվածքների (Thymus, նշագեղձերը, չարություն եւ adenoids al.):

Nodular sclerosis ախտանիշները

Հոջկինի կարող է լինել այն անձը, եթե նա ունի այնպիսի ախտանիշներ, ինչպիսիք են:

• քաշը կորուստը,
• Ուռած ավիշ հանգույցների (հաճախ գոտում պարանոցի),
• ախորժակի կորուստ.
• ● Հեւոց,
• գիշեր sweats կամ ջերմաստիճանի;
• կրծքավանդակի ցավ;
• ընդլայնված լյարդի (5% հիվանդների) կամ փայծաղի (30% - ը հիվանդների)
• ծանրություն կամ ցավ է ստամոքսի (երեխաների).
• քոր առաջացնող մաշկի (միայն 1/3 տառապող մարդկանց հիվանդությունը).
• դժվար շնչառություն.
• հազ.

պատճառները

Հոջկինի հիվանդությունը կարող է պայմանագիր է ցանկացած տարիքում, բայց առավել հաճախ դա տեղի է ունենում երիտասարդ տղամարդկանց տարիքային կատեգորիայի 16-ից 30 տարեկանում կամ տարեց մարդիկ ավելի քան 50 տարիների ընթացքում: Երեխաները մինչեւ 5 տարի ժամկետով, համարյա չեն հիվանդանում: Որն է ճիշտ triggers այս հիվանդությունը դեռ հայտնի չէ: Սակայն, կա ենթադրություն, որ աղբյուրը - վիրուսները. Ենթադրվում է, որ պատճառը այս հիվանդությունը կարող է սկսել:

• իմունային անբավարարության;
• վարակիչ mononucleosis (ոգեւորված Էպշտեյն-Barr վիրուսը):

Nodular sclerosis Հոջկինի կարող ակնթարթորեն, վերջին 3 - ից 6 ամիս ժամկետով, կամ վերջին 20 տարիների ընթացքում:

Ինչ փուլում ունի հիվանդություն.

Դիպլոմային hodzhinskoy լիմֆոմա որոշվում է լաբորատոր ուսումնասիրությունների հիման վրա է հետեւյալ ցուցանիշներով.

• թիվը տուժած ավիշ հանգույցների, ինչպես նաեւ իրենց գտնվելու վայրը.
• առկայությունը տվյալների հանգույցների տարբեր ոլորտներում թաղանթ.
• ուռուցքների այլ օրգանների (օրինակ, լյարդի կամ փայծաղի).

Առաջին փուլը: Այս դեպքում ազդակիր միայն մեկ ավշային հանգույցների կամ ավշային երգեհոն (փայծաղ, օղակաձեւ Պիրոգովի-Valdera).

Երկրորդ փուլն: Կան սովորաբար զարմանում ավիշ հանգույցների երկու կողմերում կրծքավանդակի, թաղանթ, եւ ավշային օրգանների.

Երրորդ փուլը: Այս աստիճանը Հոջկինյան քիչ բանով է տարբերվում երկրորդ փուլում: Սակայն, այն ունի երկու տեսակի հանգույցիկների sclerosis երրորդ փուլում:

• առաջին դեպքում, որոնք ազդել են ներքին օրգանները գտնվում ստորեւ մեմբրան (celiac ավիշ հանգույցների, փայծաղը).
• ի լրումն այն տարածքներում թվարկված առաջին սորտի, դեռ զարմանում, եւ այլ վայրերում, ինչպես ավիշ հանգույցների մոտ գտնվող թաղանթ:

Չորրորդ փուլում: Այն ազդում է ոչ միայն այն բաղադրիչները, այլեւ ոչ-ավշային օրգանների - ոսկրածուծի, լյարդի, ոսկրեր, թոքերի եւ մաշկի.

Նշանակումների աստիճանից Հոջկինի

Index կլինիկական իրավիճակն ու սրությունը հիվանդության ընթացքում այլ հյուսվածքների եւ օրգանների նշվում է տառերով:

A - ծանր ընդհանուր ախտանիշեր հիվանդության ոչ:

B - ի ներկայությունը մեկ կամ ավելի ախտանիշներից (անհիմն է աճել ջերմաստիճանի, գիշերային sweats, արագ քաշի կորուստ):

E - foci կիրառվում է հյուսվածքների եւ օրգանների գտնվող մոտ տուժած ավիշ հանգույցների.

S - Ունի փայծաղի ախտահարում:

X - կա մի լուրջ ուռուցք ահռելի չափերի:

Հիստոլոգիական տեսակի հիվանդության

Ինչ վերաբերում է բջջային կառուցվածքի Հոջկինի հիվանդության 4 ձեւեր հիվանդությունների.

1. Nodular sclerosis Հոջկինի - ամենատարածված ձեւը հիվանդության, մոտ 40-50% դեպքերում: Նրանք ստանում են հիվանդ է ավելի հաճախ, քան երիտասարդ կանանց, ովքեր հիմնականում տուժում ավիշ հանգույցների են mediastinum: Բիոպսիայի նյութը, ի լրումն Բերեզովսկին-Sternberg բջիջների են նաեւ խոշոր lacunar բջիջների հետ փրփրացող cytoplasm եւ քաշով միջուկների. Կանխատեսումը այս հիվանդության սովորաբար լավ է:
2. Lymphohistiocytic լիմֆոմա, որը ձեւավորվել է 15% -ը օրինակներից: Առավել հաճախ դա կարելի երիտասարդ տղամարդկանց 35 տարեկան: Այն ունի հիանալի հնգամյա գոյատեւման դրույքաչափ բջիջների եւ ունի հասուն limfaitov եւ Shtrenberga. Այս տեսակ հիվանդության մի փոքր չարորակ եւ նկարված այն նախնական փուլերում:
3. Համակցված տեսակներ սովորաբար ախտորոշվում է ծերերի եւ երեխաների համար: Տարբերվում բնորոշ տիպիկ կլինիկական պատկերը եւ միտումը է ընդհանրացնել գործողություն: Հյուսվածքաբանական զննությամբ պարզվել է տարբեր վարկածներ բջջային միացումների, այդ թվում Sternberg. Գտնվել է 30% հիվանդների հետ լիմֆոմա: Nodular sclerosis այս դեպքում ունի համեմատաբար լավ կանխատեսում, իսկ եթե անգամ բուժում է սահմանվում, ապա ամուր թողության տեղի է ունենում առանց խնդիրների.
4. Վտանգավոր Granuloma որ ոչնչացումը ավշային հյուսվածքի նշել է հազվադեպ, միայն 5% -ն է օրինակներից (հիմնականում տարեցների շրջանում): A առանձնահատկությունը այն է, որ չկան բջիջները եւ գերակշռում է Sternberg բջիջների. Այս ձեւը lymphoma բնութագրվում է ամենացածր տոկոսային հինգ տարվա գոյատեւման.

ախտորոշում

Ախտորոշման «lymphoma» սահմանվում է միայն հյուսվացքաբանական քննության ավիշ հանգույցների եւ կարող է վիճարկվել միայն այն դեպքում, երբ հատուկ բազմաբնակարան Sternberg բջիջները հայտնաբերվել են որպես հետեւանք այս ուսումնասիրության. Ծանր ատյաններում պետք է immunophenotyping: Բջջաբանական վերլուծությունը ավիշ հանգույցի կամ երիկամների սովորաբար փոքր ծակել է հաստատել հանգույցիկների սկլերոզ, տեսակ 1: Թե ինչ պետք է արվի, որպեսզի հաստատել ախտորոշումը հիվանդության:

• ընդհանրապես եւ Արյան կենսաքիմիական.
• Ռենտգենյան ճառագայթներ, թոքերի (պարտադիր է կողմում եւ ճակատային պրոյեկտման);
• ավշային հանգույցների բիոպսիա:
• Ուլտրաձայնային տեսչական բոլոր տեսակի ծայրամասային եւ intraabdominal ավիշ հանգույցների, վահանաձեւ, լյարդի, եւ փայծաղ,
• CT սկան է վերացնել աննկատ mediastinal ավիշ հանգույցների սովորական ռենտգենագրության.
• trephine բիոպսիա iliac ոսկրային կանխելու ոսկրածուծի.
• սկան եւ ռենտգենյան ճառագայթների ոսկրերի.

թերապիա

Այն պարունակում է ճառագայթային թերապիա, վիրաբուժություն եւ քիմիոթերապիայի. Ընտրելով ճանապարհը է սահմանել փուլը վատառողջություն եւ ներկայությունը դրական կամ բացասական prognostic գործոնների. Այն բարենպաստ գործոնները ներառում են `

• tapped ժամը հյուսվածքաբանական փորձաքննության հանգույցիկների sclerosis, եւ lymphohistiocytic տեսակի.
• տարիքը պակաս, քան 40 տարի է,
• ծավալները, ավշային հանգույցների, որոնք չեն գերազանցում 6 սմ տրամագծով.
• բացակայությունը ընդհանուր դրսեւորումների կենսաբանական արդյունավետության (զարգացումների կենսաքիմիական ցուցանիշները արյան).
• ներկայությունը ոչ ավելի, քան 3 ախտահարումների վայրերում:

Եթե դուք չեք առնվազն մեկը այս պատճառներով, ապա հիվանդը կոչվում է խմբի հետ վատ պրոգնոզ:

ճառագայթային թերապիայի

Լրիվ ճառագայթային որպես անհատ մեթոդը օգտագործվում է հիվանդների հետ փուլի ՆԳ եւ IIA, հաստատվեց լապարոտոմիայի, եւ ունենալով մի լավ նախանշան գործոնները: Այն կազմել է ազատ դաշտերը ազդեցության բոլոր տեսակի տուժած ավիշ հանգույցների եւ ավիշ ջրահեռացման հատվածներ:

Մասը ընդհանուրի կլանել metastases ախտահարում է 40-45 գ 4-6 շաբաթ ոլորտում պրոֆիլակտիկայի ճառագայթման - 30-40 գ, մեկ 1-4 շաբաթ: Ինչպես նաեւ widefield տեխնիկան օգտագործելով Բազմապրոֆիլ ճառագայթումից որոշ lesions է կանխել nodular sclerosis ns1:

Ճառագայթային բուժում կարող է առաջացնել բարդություններ, ինչպիսիք են subcutaneous հյուսվածքները fibrosis, ճառագայթման pneumonitis եւ pericarditis: Վատթարացումը տեղի են ունենում տարբեր ժամանակաշրջանների 3 ամսից մինչեւ 5 տարի հետո բուժման. Նրանց բարդությունը կախված է օգտագործման դոզան.

գործառնություններ

Վիրաբուժական բուժում հազվադեպ է օգտագործվում մենակ onoobychno մի մասն է բարդ թերապիայի. Կատարել splenectomy, ինչպես նաեւ գործողություններ է շնչափողի կերակրափողի, ստամոքսի եւ այլ օրգանների (ռիսկի հետ, շնչահեղձությունը, խափանել ընդունումից սննդի): Հայտնաբերված ընթացքում հոսում Chlamydia հղիությունը պետք է անպայման ընդհատվել:

chemotherapy

Այս ձեւն օգտագործվում է որպես մեկ բաղադրիչ բարդ բուժման. Բուժել հանգույցիկների sclerosis, օգտագործել տարբեր նախապատրաստական:

• ալկալոիդներ ( «Vinblastine» կամ «rozevin», «Etoposide» կամ «Vincristine,« Oncovin ");
• Alkire խառնուրդ ( «Mustargen», «Ցիկլոֆոսֆամիդ» կամ «embihina», «nitrosomethylurea» կամ «hlorbutin»).
• սինթետիկ գործակալները ( «Natulan» կամ «procarbazine», «Dacarbazine» կամ «imidazole-carboxamide");
• հակաուռուցքային հակաբիոտիկները ( «Bleomycin», «adriablastin»):

monochemotherapy

Այն օգտագործվում է միայն հատուկ դեպքերում `բացահայտման նպատակով: Սովորաբար ավելի դեղամիջոցները պահանջում թերապիա է այլ մեխանիզմ գործողությունների (chemotherapy): Չորրորդ փուլին հիվանդների ցրված լյարդի հիվանդության կամ ոսկրածուծի նման վերաբերմունքի է միակ ճանապարհն - սա դասական Հոջկինյան լիմֆոմա: Nodular sclerosis բուժվել այնպիսի սխեմաներով:

• ABVD ( «Bleomycin», «Dacarbazine», «adriablastin" "Vinblastine");
• MOTAPMs ( «Oncovin», «prednisolone», «Mustargen», «procarbazine");
• TSVPP ( «Vinblastine», «prednisolone», «Ցիկլոֆոսֆամիդ», «procarbazine»):

Թերապիա համառոտ (2, 7, 14 օր) դասընթացներ երկշաբաթյա պարբերականությամբ. Թիվն ցիկլերի տատանվում պայմանավորված է մագնիտուդով նախնական ախտահարում եւ զգայունություն է բուժման. Սովորաբար ամբողջ թողության հասել է դեղատոմսով 2-6 դասընթացներ: Դրանից հետո, ապա խորհուրդ է տրվում կատարել մի հետագա 2 փուլերի թերապիայի. Եթե արդյունքը եղել է մասնակի թողության, իսկ բուժման ռեժիմը, որը փոփոխվում է, եւ մի շարք դասընթացներ մեծանում.

Ընդունարան pressurized դեղորայք hematopoiesis, alopecia, դիսպեպտիկ ախտանշանները, որոնք թողնել վերջում բուժման. Nodular sclerosis դեռ հանգեցնում է ուշ բարդությունների, ինչպիսիք են անպտղության, լեյկեմիայով տառապող եւ այլ malignancies (երկրորդական ուռուցքների):

հեռանկար

Հոջկինի հիվանդությունը պայմանավորված է հոսքի հատկանիշներով, կլինիկական փուլում հիվանդության, տարիքից հիվանդի, եւ այլ հյուսվածքաբանական տեսակի. Մի սուր եւ ենթասուր ընթացքի հիվանդության ոչ մի լավ կանխատեսումը: հիվանդները սովորաբար մահանում են մի ժամանակահատվածում 1-3 ամսից մինչեւ 1 տարի ժամկետով: Բայց քրոնիկ Chlamydia կանխատեսման պայմանականորեն դրական. Որ հիվանդությունը կարող է տեւել շատ երկար ժամանակ, մինչեւ 15 տարի է (որոշ դեպքերում շատ ավելի երկար):

40% բոլոր վարակված մարդկանց, հատկապես 1-ին եւ 2-րդ փուլի, ինչպես նաեւ բարենպաստ նախանշան պատճառներով, ավելի քան 10 տարի եւ ավելի recurrences նշվել են: Հնարավորություն է աշխատել որպես արդյունքում տեւողությամբ թողության չի կոտրվել.

կանխում

Որպես կանոն, այն ուղղված է կանխելու մասին ռեցիդիվների: Հիվանդները Հոջկինսի է ստուգվել դիսպանսեր ուռուցքաբան: Ուսումնասիրության, որն առաջին 3 տարի պահանջվում է իրականացվի յուրաքանչյուր վեց ամիսը, իսկ այնուհետեւ տարին մեկ անգամ, դուք պետք է կենտրոնանալ արդյունավետության կենսաբանական ցուցանիշների հաճախ են նախնական նշաններ կրկնության (աճը մակարդակով ֆիբրինոգենի եւ globulins, ԿՕԱ-ների աճ): Հիվանդների հետ Հոջկինի հիվանդության վնասակար ջերմային ֆիզիոթերապիայի, գերտաքացումից եւ անմիջական insolation: Ստեղծվել աճ թվի ռեցիդիվների պատճառով հղիության.

Այժմ, անշուշտ շատ մարդիկ գիտեն, որ Հոջկինի մի տարբերակ nodular sclerosis, որը շատ տհաճ է եւ դժվար է բուժել հիվանդությունը: