Embryonal rhabdomyosarcoma: բուժում, նախագուշակում

Rhabdomyosarcoma վերաբերում է ձեւով sarcoma - փափուկ հյուսվածքների քաղցկեղ, ոսկորի կամ կապակցող մասնիկ հյուսվածքից. Ուռուցք, ամենայն հավանականությամբ, տեղի են ունենում մկանների կից ոսկորները. Rhabdomyosarcoma - malignancy ծագող է skeletal մկանային. Նրանք սկսել ցանկացած մեկ մասում մարմնի կամ մի քանի վայրերում:

Microscopically rhabdomyosarcoma է մեծահասակների ունի ձեւ elongated կամ կլորացվում բջիջների արտառոց: Ավելի շատ բնորոշ է այս ուռուցքի մանկությունից.

տեսակներ rhabdomyosarcoma

Rhabdomyosarcoma ներքին կառուցվածքի բաժանվում են տեսակների:

1. Embryonal rhabdomyosarcoma բջիջները բաղկացած կլոր եւ fusiform որի նախաքննությունը cytoplasm ցույց է տալիս մի երկայնական կամ լայնական striations. Այս տեսակի rhabdomyosarcoma տեղի է ունենում ավելի հաճախ: Պարզվում է, embryonal rhabdomyosarcoma երեխաների եւ պատանեկություն: Այն գտնվում է պարանոցի կամ ղեկավարի վրա, սեռական օրգանների, որ nasopharynx: Զգայունությունը ուռուցքների ճառագայթման թերապիայի, սակայն հակված է արագ ռեցիդիվ:

2. ալվեոլային rhabdomyosarcoma կազմված է մի խումբ բջիջների կլոր եւ ձվաձեւ, որոնք շրջապատված են septa հյուսվածքի. Այս տեսակի ուռուցքների բնութագրվում է արտաքին տեսքի վրա ոտքերի կամ զենքի, որովայնի շրջանում, կրծքի, անալ կամ սեռական օրգանների. Հաճախ դա կարելի է դեռահասների եւ մեծահասակների վրա վերջույթների. Նախագուշակում է աղքատ:

3. կազմը pleomorphic rhabdomyosarcoma - polymorphic spindle-shaped, ժապավեն նման, Star- ձեւավոր բջիջները ուռուցքի, որն առաջանում է ոտքերի կամ ժողովրդի ձեռքում: Որպես կանոն, rhabdomyosarcoma աճը տեղի է ունենում շատ արագ, եւ չի առաջացնում ցավն ու ֆունկցիոնալ խանգարումներ. Այն տեղի է ունենում միայն veins. Նրանք հաճախ աճում միջոցով մաշկի եւ վէրքերով ծածկուած, ձեւավորելով exophytic, արյունահոսության ուռուցք:

ռիսկի գործոնները

Թվում բնապահպանական գործոնների հայտնաբերված ինչպիսիք, որոնք բարձրացնում են ի հայտ գալու հավանականության այս ուռուցքի. Սա տարբերվում է առավել rhabdomyosarcoma քաղցկեղի.

Պայմանավորված է նրանով, որ ոչ թե հենց հայտնի պատճառները ուռուցքային զարգացման, մենք չենք կարող տալ որեւէ խորհուրդ խուսափելու իր ձեւավորմանը. Սակայն, մենք պետք է մոռանալ, որ համապատասխան բուժման հիվանդների հետ rhabdomyosarcoma երբեմն կարող է ամբողջովին բուժել.

Ռիսկի գործոնները տեսքը սաղմնային rhabdomyosarcoma են այնպիսի գենետիկորեն պայմանավորված հիվանդություններ:

1. Li-Fraumeni սինդրոմ է հազվագյուտ հիվանդություն է, որի ժառանգել դիմագիծ, գենի վնաս երբ բացակայում է մեկ ծնող է բարձր հաճախականության բազմազան ուռուցք տեսակներ առաջացավ: Ժառանգել այս պաթոլոգիայի փոխանցվում առանձնահատկությունները ուռուցքային հյուսվածքների ռեակցիաների, երբ կտրուկ մեծացնում է հավանականությունը զարգացող ուռուցքների վաղ տարիքում (30 տարեկան):

2. Neurofibromatosis Առաջին տեսակը - ամենատարածված ժառանգել հիվանդություն է, որը հանգեցնում է տեսքը մի նախատրամադրվածության malignancy:

3. Syndrome Beckwith-Wiedemann - պաթոլոգիա, որը բնութագրվում է macrosomia, macroglossia եւ omphalocele: Ակնհայտ է նաեւ, թերությունները երեխաների ճակատային պատի որովայնի, hernia, նեոնատալ hypoglycaemia, որ տարբերություն այն rectus մկանների.

4. Costello համախտանիշ - հազվագյուտ հիվանդություն, որը բնութագրվում է բնածին արատների `աճի դանդաղեցում, կոշտ դեմքի հատկանիշների, մաշկի փոփոխությունների:

5. Noonan ի համախտանիշ - գենետիկ խանգարում բնութագրվում է կարճ հասակ, որոնց համար շեղումները, եւ սոմատիկ զարգացման համար: Այն կարող է առաջանալ ընտանիքում կամ որեւէ իր անդամների:

Նորածիններն, ովքեր ունեցել ծննդյան քաշը եւ աճի, պետք է ավելի, քան մյուսները, ռիսկը embryonal rhabdomyosarcoma: Որպես կանոն, սակայն, պատճառները embryonal rhabdomyosarcoma անհայտ է: A նշանը հիվանդության տեսքը մի ուռուցք դառնում է ավելի ու ավելի.

ախտանշանները

Symptomatology հիվանդության քաղցկեղի որոշվում. Պահանջվող անմիջապես դիմել բժշկի, եթե երեխաները նշված նշանները քաղցկեղի:

• edema կամ ուռուցք, ավելանում է չափի կամ չընդունվի, երբեմն ցավալի;
• ուռուցիկ աչքերը;
• ծանր գլխացավանք;
• դժվարությունը կղելուց եւ urination.
• արյան մեջ մեզի.
• արյունահոսություն է rectum, քթի եւ կոկորդի.

ախտորոշում

Մինչ օրս, մշակված բազմաթիվ մեթոդներ որոշելու համար rhabdomyosarcoma մինչեւ դրա առաջին բացահայտ ախտանիշներ:

Ամենաշուտը նշանները քաղցկեղի տեղական ուռուցք կամ կոշտացում, չի առաջացնում խնդիրները առաջինը կամ ցավի. Այս ախտանիշ է բնորոշ rhabdomyosarcoma, ձեռքերով, ոտքերով եւ իրան.

Եթե ուռուցք է տեղայնացված է որովայնի կամ pelvic տարածքում կարող է հանգեցնել որովայնի ցավ, փսխում կամ փորկապություն: Այն embryonal rhabdomyosarcoma է հետորովայնային տարածության. Ավելի հազվադեպ, զարգանում է լեղու մարսողության, rhabdomyosarcoma առաջացնում դեղնախտով:

Եթե կասկած կա, այս ուռուցքից, դա անհրաժեշտ է անցկացնել մի biopsy, որը կարող է ճշտել, թե ինչպիսի rhabdomyosarcoma ծագել:

Շատ դեպքերում, rhabdomyosarcoma է առաջանում այն տարածքներում, որտեղ այն հեշտությամբ հայտնաբերված, օրինակ, քթի խոռոչի կամ դրանից դուրս ակնախնձոր. Եթե ուռուցիկ աչքերը, կամ քթի secretions հայտնվում, դուք պետք է անմիջապես խորհրդակցել բժիշկ է կասկածվում ուռուցք է ախտորոշվել վաղ փուլում իր զարգացման. Այն դեպքում, երբ rhabdomyosarcoma հայտնվում վրա մակերեւույթը մարմնի, այն հեշտությամբ հայտնաբերվում է առանց մանրակրկիտ հետաքննության: Սա, այսպես կոչված embryonal rhabdomyosarcoma փափուկ հյուսվածք.

30% - ը հիվանդների հետ embryonal rhabdomyosarcoma են վաղ փուլում, երբ այն կարելի է ամբողջությամբ հանել: Բայց ճնշող մեծամասնությունը հիվանդների մանրակրկիտ զննման բացահայտում փոքր metastases, բուժում, որը պահանջում է ներկայությունը chemotherapy.

Embryonal rhabdomyosarcoma, որոնք գտնվում են ամորձու տարածքում հաճախ արտադրվել է փոքր երեխաների եւ գտել է երեխայի ծնողներին, երբ լվացքի. Եթե ուռուցքների տեղի են ունենում միզուղիների մարսողության, որ կարող է առաջացնել դժվարություն urination կամ արյունալի անելու ախտանիշներ, որոնք չի կարելի անտեսել հնարավոր չէ

ուռուցք փուլը

1. Առաջին քայլը: Ուռուցք կարող է լինել ցանկացած չափի, բայց դա դեռ չի տարածվել է ավիշ հանգույցների համակարգի եւ գտնվում է մեկը prognostically բարենպաստ ոլորտներում մարմնի:

- աչքերը կամ periocular տարածքը.

- գլխի եւ պարանոցի (բացառությամբ հյուսվածքային է ուղեղի եւ ողնաշարի լարը տարածքում):

- դառնություն ducts ու լեղի միզապարկի,

- ի արգանդի կամ testicles.

Վայրեր, դուրս է նշված, համարվում են անբարենպաստ տարածքները:

2. Երկրորդ փուլը: Ուռուցք մեկն անբարենպաստ գոտիների (գոտիների որոնք բացակայում է բարենպաստ): Ուռուցքի չափը պակաս է 5 սմ, եւ չի տարածվել է ավիշ հանգույցների է տեղի ունեցել.

3. Երրորդ քայլը: Ուռուցք, որը գտնվում է թշնամական տարածքում, եւ հանդիպել է հետեւյալ պայմաններով.

- չափը ուռուցք պակաս, քան 5 սմ, եւ դա էր տարածվել, որ հաջորդ ավիշ հանգույցների.

- ուռուցքը ավելի մեծ է, քան 5 սմ, եւ կա վտանգ, որ այն կտարածվի դեպի մոտակա ավշային հանգույցների.

4. Չորրորդ փուլը: Ուռուցք չափը կարող է լինել ինչ - որ բան, եւ դա էր տարածվել է ավիշ հանգույցների հաջորդ. Եղել է տարածումը քաղցկեղի հեռավոր տարածքներում մարմնի.

ռիսկային խմբերը

Նշանակվել հիվանդը ռիսկային խումբ որոշում է հավանականությունը կրկնության rhabdomyosarcoma: Ցանկացած երեխայի, ով ստանում է բուժում embryonal rhabdomyosarcoma, պետք է ստանան լրացուցիչ քիմիաթերապիա է դառնալ քիչ է հավանականությունը ուռուցքների կրկնությունից: Դիտել anticancer թմրանյութերի, դեղաքանակ եւ համարը նիստերի այս ամենը որոշվում է ռիսկի ցանկացած երեխայի նշված ցածր, միջանկյալ կամ բարձր:

բուժման ընտրանքները

Հիվանդների հետ embryonal rhabdomyosarcoma կարող են բուժվել տարբեր ձեւերով.
Բուժում ներառում չարորակ նորագոյացություններ առանձին մեթոդաբանութ, որը համարվում է ավանդական: Այլ տեխնիկաներ տակ են Կլինիկական փորձարկումներ: Կլինիկական փորձարկումներ են դիմում է բարելավել առկա մեթոդների բուժման կամ ավելացման գումարը տվյալների նորագույն մեթոդներով բուժման հիվանդների հետ rhabdomyosarcoma: Եթե հետեւանքով Կլինիկական փորձարկումներ, պարզվում է, որ նոր մեթոդները բուժման բարձր են ավանդական, նոր բուժման ուժի մեջ կատեգորիայի ավանդական:

Քանի որ չարորակ ուռուցքներ հակված են հայտնվել տարբեր ոլորտներում մարմնի, կիրառում է մեծ թվով բուժում. Բուժում rhabdomyosarcoma է երեխաների կողմից վերահսկվող մանկաբուժական ուռուցքաբան:

Թվում մեթոդներով բուժման, կան ոմանք, որոնք կարող են առաջացնել կողմնակի բարդություններ, նույնիսկ այն ժամանակ, երբ բուժումը անցել, քանի որ երկար ժամանակ:

վիրաբուժություն

Վիրաբուժական մեթոդն, կամ հեռացում ուռուցք, որը լայնորեն օգտագործվում է բուժման rhabdomyosarcoma: Այս գործողությունը կոչվում է «լայն տեղական հեռացում»: Այս միջամտությունը պետք է հեռացնել մասը ուռուցք եւ շրջակա հյուսվածքները հետ միասին ավիշ հանգույցների, որը նույնպես ազդում rhabdomyosarcoma: Բուժում երբեմն պետք է կատարել մի շարք գործողություններ: Վերաբերյալ որոշումը նշանակման շահագործման եւ դրա տեսակի կախված է հետեւյալ գործոններից.

- տեղադրել սկզբնական դիրքը ուռուցքի.

- Ցանկացած երեխա գործառույթները մարմնի վրա ուռուցք.

- ուռուցք արձագանքը ճառագայթային կամ chemotherapy, որը կարող է օգտագործվել է արտահերթ:

Առավել մանկական հեռացման ողջ ծավալի ուռուցքի վիրահատության հնարավոր չէ:

Embryonal rhabdomyosarcoma փափուկ հյուսվածքների հակված է ձեւավորվել տարբեր վայրերում մարմնի, որոնցից յուրաքանչյուրը պահանջում է իր սեփական գործողությունը: Վիրաբուժական միջամտությունը նշված դեպքում rhabdomyosarcoma սեռական օրգանների կամ աչքերին, եթե բիոպսիան հաստատել է ախտորոշումը: Մինչեւ վիրահատությունը կարող է նշանակվել քիմիաթերապիայի կամ ճառագայթային նվազեցնել խոշոր ուռուցքների, որոնք չի կարելի վիրահատվել է, պարզեցնել խնդիրը հանելուց քաղցկեղը:

Նույնիսկ եթե բժիշկը չի կարող հեռացնել ամբողջ ուռուցք, հիվանդները վերջում շահագործման պետք է ենթարկվի քիմիաթերապիայի է ճնշել քաղցկեղի բջիջները են ողջ մնալու համար. Հետ միասին քիմիաթերապիայի, ճառագայթային թերապիայի օգտագործվում է: Բուժում, որի նպատակն է նվազեցնել ռիսկը կրկնության հիվանդության կոչվում նպաստող թերապիա.

ճառագայթային թերապիայի

Այս տիպի բուժման, որն օգտագործվում X-ray կամ այլ ճառագայթում. Ճառագայթային թերապիայի ուղղված ինչ - որ բան, որ սպանել ուռուցքի բջիջները կամ դադարեցնել իր աճը: Դրա կիրառումը բժշկության մեջ գտանք երկու ճանապարհ դեպի ճառագայթային - Արտաքին եւ ներքին:

Արտաքին օգտագործում է ճառագայթային աղբյուր դուրս մարդու մարմնի իզոտոպի ուռուցք: Ներքին ճառագայթային թերապիայի կամ brachytherapy irradiates ուռուցք տեղադրման ռադիոակտիվ նյութերի անմիջական հարեւանությամբ է ներսից է մարդու մարմնի. Այն օգտագործվում է բուժել միզապարկի քաղցկեղի գլուխը եւ պարանոցի, շագանակագեղձի, վուլվայի:

Տեսակ ճառագայթային թերապիայի եւ դոզան որոշվում է երեխայի տարիքից եւ տեսակից ուռուցք, իր նախնական տեղայնացումը, այլեւ ներկայությամբ մնացորդային ուռուցք եւ աստիճանից ուռուցքը ընդգրկվածության մոտակա ավշային հանգույցների անվան վիրաբուժության.

chemotherapy

Այս տեսակ քաղցկեղի բուժման որոնք օգտագործում դեղորայք դադարեցնել աճը քաղցկեղի բջիջների. Chemotherapy դեղեր օգնում սպանել այդ բջիջները կամ խուսափել դրանց բաժանումը: A համակարգային chemotherapy դեղեր են բանավոր կամ ներարկել ներերակային կամ intramuscularly. Ժամանում է արյան մեջ, դեղեր ազդում քաղցկեղի բջիջները ամբողջ մարմինը: Երբ մարզային chemotherapy դեղեր են ներարկել ուղղակիորեն մեջ օրգանների եւ մարմնի խոռոչների, ինչպես նաեւ cerebrospinal հեղուկ. Համադրություն chemotherapy հաճախ օգտագործվում է, որը հանդիսանում է բուժում, որը օգտագործվում է ավելի քան մեկ հակաքաղցկեղային դեղամիջոցը: chemotherapy մեթոդը ընտրվում կախված տեսակից եւ զարգացման նոր փուլի մասին նորագոյացությունների:

Chemotherapy ցուցադրվում է յուրաքանչյուր երեխայի, ով բուժվում է rhabdomyosarcoma. Այն թույլ է տալիս Ձեզ է նվազագույնի հասցնել հավանականությունը հիվանդության կրկնության. Ընտրությունը դեղերի, որ դոզան եւ մի շարք ընթացակարգերի սահմանված ռիսկային խումբ rhabdomyosarcoma:

նոր բուժում

Նոր տեսակի բուժման rhabdomyosarcoma, անցնելով քննությունը:

• Խոշոր doses են քիմիաթերապիայի-ի հետ համատեղ իրականացնում է ցողունային բջիջների փոխպատվաստում. Որ մեթոդը հնարավոր է դարձնում կազմակերպել փոխարինելու hematopoietic բջիջների, որոնք ավերվել քաղցկեղի բուժման համար: Խակ արյան բջիջները կարող են հեռացվել մինչեւ բուժման ոսկրածուծի կամ արյան հիվանդի եւ պահպանվում է: Ի վերջում քիմիոթերապիայի raskonserviruyut պահպանված ցողունային բջիջների եւ վերադարձել է հիվանդի կողմից Ինֆուզիոն. Այսպիսով, արյան բջիջները վերականգնել.
• Immunotherapy: Երբ այս տեսակ բուժման պայքարել քաղցկեղի դեմ, օգտագործելով իմունային համակարգը հիվանդի: Իրականացվում թմրանյութեր են բարելավել կամ վերականգնել բնական պաշտպանությունը դեմ քաղցկեղի. Այս բուժում կոչվում biotherapy ուռուցքների:
• Նպատակային թերապիա. Այս տեսակի թերապիայի ուղղված մետաստազներ: Նպատակային թերապիա հիմնված է օգտագործման հատուկ հակամարմինները, որոնք կապում են քաղցկեղի բջիջների. Այս հակամարմինները նման են սովորական հակամարմինների մարդկային մարմնի. Այսպիսով, նրանք ներկայացնում են բարձր տեխնոլոգիաների դեղը. Շնորհիվ նպատակային թերապիայի բուժման, «Քիմիա», կարող է գտնվել հարձակվել միայն քաղցկեղային բջիջները, առանց վնասելու առողջ բջիջները: Երբ rhabdomyosarcoma է անգիոգենեզի inhibitors օգտագործվում են որպես նպատակային թերապիա. Այդ դեղամիջոցները կանխել ձեւավորմանը արյան անոթների մեջ ուռուցքների: Սա հանգեցնում է այն բանին, որ ուռուցքի սոված ու կանգառներ աճող. Անգիոգենեզի inhibitors եւ մոնոկլոնային հակամարմինները - տեսակները գործակալների ենթարկվում կլինիկական վերահսկման համար սաղմնային rhabdomyosarcoma.