Hirschsprung հիվանդություն

Hirschsprung հիվանդությունը վերաբերում է այլանդակություն ձախ կեսի կրկնակետ: Այն բնութագրվում է նրանով, նյարդակծիկ բջիջների submucosal եւ intramuscular plexus. Hirschsprung հիվանդությունը տեղի է ունենում երեխաների հարաբերակցության 1: 5000 դեպքերի. Դեռահասների, այն գտել է, շատ ավելի պակաս հաճախ. Տղաները տառապում հինգ անգամ ավելի հաճախ, քան աղջիկների. Համար, այս ախտաբանական վիճակը բնութագրվում է ընտանեկան ժառանգութեան: Որոշ դեպքերում, հիվանդությունը, որը կապված է տեսքը Down սինդրոմի. Չափահաս Hirschsprung հիվանդություն է տեղի ունենում, երբ վիճակը տեղայնացման է anorectal տարածաշրջանում: Ծանր դեպքերում, այն կարող է տարածվել դիստալ փոքր աղիքներ.

Ի պաթոգենեզի հիվանդության կարեւոր դեր ունի բացակայությունը ազդեցության պարասիմպաթիկ բաժանման նյարդային համակարգի. Արդյունք է այս վիճակում է ուշացումը ներքին sphincter թուլացում rectum, որը հանգեցնում է մշտական կրճատմանը սպաստիկ, արգելակում peristalsis, եւ ընդլայնման hypertrophy: Clinically հիվանդությունը արտահայտվում է պայման, որը հայտնի է որպես megacolon:

Hirschsprung հիվանդությունը կարող է առաջանալ մի փոխհատուցում, decompensated subcompensated ու ձեւի. Աստիճանը ախտաբանական վիճակի է կախված anglionarnogo մասի երկարությամբ: Decompensated ձեւը դրսեւորվում ծանր ախտանիշները ileus:

Բնորոշ հատկանիշները հիվանդության ուժեղ ցավ, bloating, rumbling ստամոքսը, փորկապություն: Ձգձգումը ամբիոնի ունի քրոնիկ ընթացք (որոշ դեպքերում `մինչեւ մեկ ամսվա ընթացքում): Bloating է նաեւ անընդհատ առանձնահատկությունն հիվանդության, ծանր եւ կարող է առաջացնել դժվարանում շնչում երեխային. Bloating մնում նույնիսկ այն բանից հետո աղիք շարժում օգնությամբ հոգնաների: Նրա հետեւանք կարելի է անվանել տեսքը ուժեղ ցավից: Հիմնական ախտանիշեր հիվանդության կցվում են սրտխառնոց, փսխում, թուլություն, ախորժակի վատթարացում: Բարդություններ այս ախտաբանական վիճակ են սակավարյունություն, դեֆորմացիա գծի անկյուններից: Ներկայությունը բորբոքում, ulceration, goiter կարող են տեղիք տալ համառ լուծի դեմ է, որ կարող է առաջացնել սպառելու, collaptoid պետություն:

Ախտորոշումը Hirschsprung հիվանդությունը սկսվում է տեսողական ստուգման: Զգալի աճ է որովայնի պայմանավորված է անընդհատ ուռուցք, Peristaltic contractions է ազդակիր աղիքներ, հաստ կղանքի. Փոխվում կծկում է anal sphincter որոշվում է թվային քննության: Fluoroscopy շիտակ ապահովում է բավականին ճշգրիտ արդյունքներ: Նշվում է փոփոխություն աղիքային օրինակին շնորհիվ ներկայությունը զգալի գումարների գազերի, որոնք առաջացնում խցանում: Այլ գործիքային մեթոդները, որոնք օգտագործվում են ախտորոշման ախտաբանական վիճակների են colonoscopy, Բարիում Ծխել: Վերջինս օգտագործվում է որոշելու, թե որքանով եւ տեղայնացման կառուցման տրամագծով suprastenoticheskoy հաստ աղիքի տարածքում.

Որպեսզի ստուգելու ախտորոշումը, որը օգտագործվում է transanal բիոպսիա: Նվազեցում neuronal ganglia intermuscular plexus մի առանձնահատկություն, որը հաստատում է Hirschsprung հիվանդություն. Ընթացքում շահագործման, այս մեթոդը օգնում է որոշելու մակարդակը մասնահատման կիրառմամբ:

Բուժում Հիվանդության պետության կախված ծանրությունը իր իհարկե. Փոխհատուցվել ձեւերը կարող է վերացվել պահպանողական մեթոդների թերապիայի, այլ դեպքերում պահանջում են հրատապ վիրահատական միջամտություն, որը պետք է պարտադրել kolonostomy, հեռացնելով aganglionarnoy տարածքը, decompensated, overextension է մեծ աղիքներ. Հետո մահացությունը անցկացրած վերաբերմունքի մինչեւ չորս տոկոս: