Sideroblastic անեմիա: ախտանշանները, բուժում

Շատերը գիտեն, որ անեմիա շատ վտանգավոր հիվանդություն. Կան բազմաթիվ սորտերի այս հիվանդության, եւ նրանցից յուրաքանչյուրը վնասակար է մարդու առողջության համար: Sideroblastic անեմիա է վտանգավոր պաթոլոգիա հետ կապված խնդիրներ ունեցողների միկրոէլեմենտներով սինթեզի. Այս հիվանդության ոսկրածուծի օգտագործելով երկաթ հեմոգլոբինի հետ, ուստի այն ի պահ է ներքին օրգանների. Հիմնական բան է կանխել բարդությունները, եւ այդ նպատակի համար պետք է անհապաղ դիմել մասնագետի օգնությանը:

հասկացողություն

Sideroblastic անեմիա տարբերվում է մյուս տեսակի հիվանդությունների կրճատվել համակենտրոնացման երկաթի կարմիր բջիջների. Այն փաստը, որ ոսկրածուծի չի օգտագործել այդ տարրի սինթեզի հեմոգլոբին. Շատ հաճախ, որ հիվանդությունը զարգանում է որպես բնածին կամ ձեռքբերովի: Գենետիկ մակարդակով, անեմիա տեղի է ունենում հիմնականում տղաների.

Որ հիվանդությունը կարող է փոխանցվել որպես autosomal գերիշխող ճանապարհով: Սա կոչվում է անեմիա համախտանիշ Pearson. Երբ մարմինը վատ կլանված երկաթ, այն պահ է ներքին օրգանների, որի արդյունքում sideroblastic սակավարյունություն. Եթե գեղձի դառնում է շատ, որ աշխատանքը կոտրված լյարդի, երիկամների եւ սրտի մկանների.

տեսակի հիվանդությունների

Այս տեսակի սակավարյունությունից բաժանվում է խստության աստիճանով, այլ նաեւ այն պատճառով, որ տեսքը եւ կլինիկական պատկերը. Մի քանի տարբեր տեսակներ sideroblastic սակավարյունությունից:

1. Ժառանգական: Հիվանդությունը ժառանգել հետեւանքով գենի մուտացիայի: Սա հանգեցնում է անոմալիա պաթոլոգիա metabolic գործընթաց վիտամին Բ 6 եւ aminolevulinic թթու. Հիվանդությունը կատարում է իրեն զգում է ծնվելուց հետո կամ ընթացքում պատանեկություն:
2. Բնածին: Այս ձեւը մեկուսացված է առանձին, թեեւ ինչ-որ չափով դա վերաբերում է ժառանգական ձեւով. Այստեղ, բնութագրվում է բարձր պարունակության erythrocyte coproporphyrin:
3. Ձեռք է բերել: Այն հանդես է գալիս որպես արդյունքում բացասական հետեւանքների քիմիկատների. Նրանց թվում են էթանոլ, կապար, tsiklosirin.

Problems with երկաթի սինթեզի նաեւ առաջանալ ուռուցքային գործընթացների մարմնի. Մոտավորապես 1/10 հիվանդների sideroblastic սակավարյունության տառապում է սուր լեյկոզ:

Առաջացման պատճառները հիվանդության

Առաջնային պատճառը հիվանդության բացակայությունն է protoporfiirina, որը մեկն է առավել կարեւոր բաղադրիչներից է սինթեզի հեմոգլոբին տարր. Բացի այդ, նյութեր ներգրավված ստեղծման ավելի սպիտակուցային եւ երկաթի.

Ձեռք է բերել ձեւ sideroblastic անեմիա առաջանում է այն փաստը, որ մարմինը չի մտնում անհրաժեշտ նյութերը բավարար չափով: Կան իրավիճակներ, որտեղ ցանկալի բարդ են ճնշել դեղորայքով, որոնք տանում մարդկանց:

Մարմինը depleted հետեւանքով ազդեցության ալկոհոլի. Անեմիա կարող է տեղի ունենալ կապար թունավորման կամ ընդունելության ուժեղ հակաբիոտիկների. Ժառանգական ձեւը անցել է իգական chromosome վնասված գենոմի. Բացի այդ, պատճառը հիվանդության կարող է լինել խանգարում է իմունային համակարգի եւ զարգացման ուռուցքային գործընթացների:

Ախտորոշում sideroblastic անեմիա

Գործընթացը բացահայտելով հիվանդությունը բավականին բարդ է, քանի որ դա բխում է գրեթե asymptomatic: Ավելին, կա մի հստակ կլինիկական պատկերը, որը դուք կարող եք ապավինել: Եթե դուք նայեք միայն այն արտաքին նշանների, ախտորոշումը այս հիվանդության անիրական: Սակայն, կա մի միջոց է հայտնաբերել sideroblastic անեմիա - արյան թեստ.

Նաեւ զբաղվելու քննությունը ներքին օրգանների հիվանդի, գտնել երկաթի հանքավայրը: Սակայն, ըստ ժամանակի տարր, եւ այլն, դա առաջացնում է հեմատոլոգիական ախտանիշներ: Խուսափել սխալներից, դա անհրաժեշտ է հաստատել ախտորոշումը: Սա արվում է մի մակրոսկոպիկ ուսումնասիրության ոսկրածուծի:

Որպեսզի ռիսկը նվազագույնի հասցնել, դա անհրաժեշտ է անցկացնել մի բիոպսիա: Դա այս գործընթացը առավել արդյունավետ միջոց է պարզելու, sideroblastic անեմիա: Այն իրականացվում է հետեւյալ կերպ. Նախընտրական վիտրաժներ բիոպսիա հատուկ նյութ, եւ եթե հայտնաբերվում ոչ-սինթեզվում երկաթի, ներկայացուցչական միացություններ տեսանելի դառնան:

Թե ինչ փորձագետը անդրադառնալ.

Ինչպես արդեն նշվել է, որ ախտանիշեր անեմիա sideroblastic գործնականում որոշված: Կլինիկական պատկերն է նաեւ բացակայում է, եւ քանի որ կան որոշ դժվարություններ: Եթե մարդը զգում հոգնածության, թուլություն է մարմնի, ապա դա սովորաբար վերաբերում է թերապեւտ: Բժիշկը համար կասկածվող սակավարյունության փոխանցում հիվանդին մի արյունաբան, որը անցկացնում է հարցում:

Առաջին, փորձագետը գտնում է, ընդհանուր վիճակը հիվանդի, շահագրգռված է կենսակերպի, վատ սովորությունների ցուցակը, հիվանդությունների եւ հետաձգվել t. Դ. Եթե բժիշկը համարում, նա կանցկացնի մի քանի ուսումնասիրություններ: Դրանք ներառում են.

• արյան (եւ կենսաքիմիական);
• լյարդի բիոպսիա;
• վերլուծություն ոսկրածուծի բջջային կազմի.

Արյունաբան կարող է ընտրովի ուղղել հիվանդին այլ մասնագետների համար ավելի ամբողջական քննության: Օրինակ, գտնել մի ձեւ է սակավարյունության, դա անհրաժեշտ է դիմել գենետիկայի. Այս բժիշկը կորոշի, թե արդյոք կա լինել ժառանգական ձեւ sideroblastic սակավարյունությունից: Այն կարող է նաեւ պետք է խորհրդակցել մի գինեկոլոգ, ուրոլոգ կամ պրոկտոլոգի:

Բուժման մեթոդները

Նախքան սկսում ես աշխատելը բուժում, դուք պետք է որոշի, թե արդյոք իսկապես կա երկաթ ավանդադրում: Այս նպատակով, desferalovuyu նմուշի. Այն կառավարվում է intramuscular ներարկման, եւ արդյունքում մեզ պետք է հատկացվի մոտավորապես 0.5-1.1 մգ երկաթ, եւ hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic անեմիա - 5.10 մգ.

Հարկ է նշել, որ ժառանգական ձեւը հիվանդության չի կարող բուժել: Ճնշելու գենը, որը սկսել է mutate հաճախ կիրառվում է բուժման հետ բարձր doses վիտամին B6: Այն կառավարվում է գումարի 100 մգ մեկ օրում. Սակայն, արձագանքը մարմնի գրեթե անկանխատեսելի: Է բուժման sideroblastic անեմիա հեմոգլոբինի մակարդակը պետք է բարձրանալ դեպի նորմալ մակարդակի երեք ամսվա ընթացքում: Եթե այդ ժամանակահատվածում չի օգնում, հետագա անօգուտ թերապիա.

Կանխարգելում եւ նախագուշակում

Շատ հաճախ, որ հիվանդությունը տեղի է ունենում հետեւանքով կապարե թունավորումով. Կանխել դա, խնամք պետք է ձեռնարկվեն է զբաղվել այս հարցով: Վերակառուցման ընթացքում հին տներից պետք է նախազգուշական միջոցներ ձեռնարկել, քանի որ հնարավոր է ժամանակավորապես վերաբնակեցնել երեխաներին: Գցեք կամ թաղել ներկի պարունակող կապար: Լավագույնն այն է, քերել, կամ հեռացնել դրանք քիմիապես: Բացի այդ, պետք է պարբերաբար վերահսկել մաքրությունը տարածք, համապատասխանել շինարարական եւ սանիտարահիգիենիկ նորմերի:

Բուժել ժառանգական ձեւը հիվանդության անհնար է: Որպեսզի ապահովվի փաստացի հետեւանքները պետք է մշտապես վերահսկել արյան ակնկալում, հատկապես հեմոգլոբինի մակարդակը: Սա արվում է հերթական ընդունումից ընթացքում թերապիայի, որը թույլ չի տալիս, որ հիվանդությունը զարգացնել եւ պահպանել բնականոն վիճակը մարդու: