Հեմոլիտիկ անեմիա-chauffard Մինկովսկի: ախտորոշում եւ բուժում

Անեմիա, արյան հեմոգլոբին մակարդակը կտրուկ իջել: Այս հիվանդությամբ իրենց կյանքի ընթացքում պետք է դիմակայել մի շատ մարդկանց: Ավելին, դա չի խուսափել կողմին նույնիսկ փոքր երեխաները. Շատ սորտերի հիվանդության են առաջացրել վատ դիետայի, պակասի վիտամիններ, կամ հաշվի առնելով որոշակի դեղամիջոցներ: Վերանալուց հետո բոլոր ախտանշանների հրահրող գործոնը cropped: Ի թիվս տարբեր ախտաբանական գործընթացների հատկացված է մեկ դժվարին եւ շատ վտանգավոր: Այս հեմոլիտիկ անեմիա-chauffard Մինկովսկի. Դա մոտ այն կքննարկվի այսօրվա հոդվածում:

Որն է անեմիա.

Տակ սակավարյունությունից սովորաբար ընկալվում է որպես պետության մարմնի, բնութագրվում է կտրուկ անկման ցուցանիշների կարմիր արյան բջիջների եւ հեմոգլոբինի. Որոշ սորտերի հիվանդության հանգեցնում է փոփոխության վիճակում կարմիր արյան բջիջների. Նրանք կորցնում են իրենց հիմնական գործառույթը ժամանակի ընթացքում:

Անեմիա հաճախ ուղեկցվում է մի շարք հիվանդությունների, բայց երբեք առաջնային: Ահա թե ինչու դուք չպետք է թողնել առանց ուշադրության խանգարման: Դա անհրաժեշտ է, ինչպես արագ, որքան հնարավոր է գտնել պատճառը եւ փորձում են վերացնել:

Հատկանիշներ hemolytic անեմիա

Տերմինը «հեմոլիտիկ անեմիա» ներառում է լայն խումբ հիվանդությունների. Բոլորն են բնութագրվում է ընդհանուր պաթոգենեզում. Ավելացել ոչնչացումը կարմիր արյան բջիջների առաջացնում է բարձրացնել իրենց քայքայման ապրանքների եւ դեպի աճի erythropoiesis: Հանգույց ձեւավորումը դադարեցրեցին կարմիր արյան բջիջները: Գործընթացները իրենց ոչնչացման աստիճանաբար սկսում է գերակայի մեխանիզմների առաջացման եւ հասունացման:

Բոլորը հեմոլիտիկ անեմիա պայմանականորեն բաժանվում են երկու խմբի `ժառանգական եւ ձեռքբերովի: Այս հոդվածում, մենք ունենք մի մանրամասն նայում առաջին տարբերակը. Ավելի ճիշտ, մենք համարում ենք, որ դա ժառանգական սակավարյունության-chauffard Մինկովսկի.

Բժշկական Հանրագիտարաններ դուք կարող եք գտնել մի քանի անուններ, որոնք նկարագրում են պաթոլոգիական գործընթացը: Այս microspherocytic անեմիա եւ ժառանգական spherocytosis, եւ հիվանդությունը chauffard Մինկովսկի. Առավել հաճախ օգտագործվում է ազգանունը կողմից անուններով գիտնականների, discoverers:

Այդ հիվանդությունը համարվում է շատ տարածված (1 ամեն 5 հազար Բնակչության): Այն ախտորոշվել է հիմնականում ժողովրդի Հյուսիսային Եվրոպայում. Առաջին նշանները ակնհայտ են երեխաների վաղ տարիքում: Եթե դուք չեք սկսում է բուժել հիվանդությունը ժամանակին իր վրա բացասական ազդեցության գործունեության մասին ամբողջ օրգանիզմի:

Պատճառները եւ մեխանիզմը հիվանդության

Անեմիա Մինկովսկի-chauffard ուղեկցվում է խանգարումից բջջային մեմբրաններ էրիթրոցիտների կառույցների եւ գործառույթների. Արդյունքն այդ գործընթացների, նրանք փոխել են իրենց ձեւավորել մի շրջանաձեւ, դառնալ փխրուն. Առաջին նշանները hemolysis - ոչնչացումը կարմիր արյան բջիջների հետ միաժամանակյա ազատ արձակել հեմոգլոբին:

Մի առողջ մարդու արյան կարմիր բջիջների իրենց վիճակում հիշեցնում է երկգոգավոր սկավառակի, այնպես, որ նրանք ազատ շարժվել անոթների. Անեմիա, մեմբրանը տարրերը սպիտակուցային սինթեզ է խանգարվում. Սա հանգեցնում է ներթափանցման հեղուկների մեջ բջիջների. Այդ իսկ պատճառով, նրանք փոխել են իրենց ձեւավորել. Անցնելով արյան անոթների, կարմիր արյան բջիջները կարող են խիստ դեֆորմացված, եւ որոշ ժամանակ անց սկսում են կոտրել ներքեւ. Ֆոնի վրա ընթացող գործընթացների, մակարդակը կարմիր արյան բջիջների կտրուկ անկման պատճառով, զարգանում hemolytic անեմիա:

Եթե ծնողներից մեկը նախկինում ախտորոշվել Այս հիվանդության, ապա դա անպայման անցնում են ժառանգություն է երեխայի: Շատ հազվադեպ է հիվանդ երեխաներ են ծնվել կատարելապես առողջ moms, եւ dads. Այս դեպքում, անեմիա զարգանում ֆոնի վրա փոփոխությունների ԴՆԹ. Առաջնային գենի մուտացիան տեղի է ունենում նույնիսկ պտղի զարգացման համար: Նախապայման զարգացման համար հիվանդության ազդեցությունը մոր մարմնի հետեւյալ գործոնները:

• ճառագայթում, ռենտգենյան ճառագայթները.
• թունավորումը ծանր մետաղների աղերի, թմրամիջոցների, նիկոտինի.
• վիրուսի հարձակման.

Ազդեցության տակ այդ գործոնների կարող են ոչ միայն անեմիա-chauffard Մինկովսկի, այլեւ ավելի լուրջ պաթոլոգիա: Հետեւաբար, հղիության ընթացքում, մի կին պետք է փորձենք պաշտպանել ձեր մարմինը.

Առաջին ախտանշանները

Կլինիկական պատկերն մեծապես որոշվում է ծանրությունը, որ ախտաբանական գործընթացի եւ չափով ձեւափոխված էրիթրոցիտների: Նրա առաջին ախտանշանները կարող է դիտարկել երեխաների նախադպրոցական եւ վաղ դպրոցական տարիքից: Ընթացքում այս տեսակի սակավարյունությունից սովորաբար undulating: Seizures hemolytic ճգնաժամի պայմաններում, երբ կա մի մեծ թվով միաժամանակյա ոչնչացման կարմիր արյան բջիջների, որին հետեւում են ժամանակահատվածների լռությունից: Այս դեպքում, որ ախտանշանները կարող են տարբեր լինել փոքր - ինչ.

Օրինակ, interictal ժամկետը հիվանդության դրսեւորվում նշաններ սակավարյունություն. Նրանց թվում են գունատություն մաշկի, լորձաթաղանթի մեմբրաններ կամ աչքերով. Եթե հեմոլիտիկ ճգնաժամը կլինիկական պատկերը փոփոխվել է եւ ուղեկցվում է հետեւյալ ախտանշաններից:

1. Աճող ջերմաստիճանը 38 աստիճան, գլխացավի, malaise.
2. Զարգացումը դեղնախտի:
3. Ցավ է որովայնի, բնութագրվում սպաստիկ բնույթ:
4. Անհանգստություն է լյարդի շնորհիվ իր աճի.
5. Բորբոքում է չարություն.

Ժառանգական հեմոլիտիկ անեմիա-chauffard Մինկովսկի է մեծահասակների հետ. Առավել հաճախ պատճառը ձգտում բժշկական ուշադրություն այս դեպքում այն է, որ դեղնությունը է մաշկի. Սակայն, շատ դեպքերում, հիվանդությունը ախտանիշներ: Հիվանդները սովորում իր գոյության կողմից պատահական եւ սովորաբար ընթացքում մի սովորական ստուգման:

Բժշկական քննությունը

Ախտորոշումը անեմիա-chauffard Minkowski բավականին պարզ է. Եթե կասկածում եք, հիվանդություն, եւ այն հայտնվում նախնական նշանները պետք է դիմեք բժշկի խորհրդատվություն. Պաթոլոգիա է hematopoietic համակարգի իրավասությանը է արյունաբան. Քննելուց հետո բողոքները հիվանդի եւ նրա ընտանիքի պատմության մասնագետի պետք է ստուգեք մաշկը եւ sclera, անցկացնել որովայնի palpation: Պարտադիր նշանակվել ultrasonography է լյարդի եւ փայծաղի, որպես ախտանիշ հիվանդության աճ է չափի այդ մարմիններին:

Միաժամանակ արյունաբան տալիս ուղղությունը մի շարք լաբորատոր թեստերի. Հեմոլիտիկ անեմիա-chauffard Մինկովսկի հաստատել է ներկայությունը հետեւյալ խմբագրությամբ.

1. Մեզի: hemoglobinuria, աճել սպիտակուցային ցուցանիշները եւ urobilin:
2. Կենսաքիմիա արյան `նվազեցնելով խոլեստերինի մակարդակը, լակտատ դեհիդրոգենազ, աճի բարձրացման անուղղակի bilirubin.
3. Ուսումնասիրությունը կարմիր արյան բջիջների: reticulocytosis ընդգծված, կրճատում բջջային չափի, իջեցնել իրենց osmotic կայունությունը:
4. Ընդհանուր վերլուծությունը արյան: ESR արագացումը, մի փոքր նվազում է, platelet եւ leukocyte նվազեցման գունավոր ցուցանիշի:

Վերջապես հաստատում են, որ նախնական եզրակացությունը օգնում իրականացնել electrophoresis սպիտակուցներ է erythrocyte մեմբրանի հետ համատեղ իրենց քանակական:

դիֆերենցիալ ախտորոշում

Հեմոլիտիկ անեմիաների Մինկովսկի-chauffard երեխաները երբեմն բարդություններ է հարուցում ընթացքում ախտորոշման. Այս հիվանդությունը նման է այլ աուտոիմուն պաթոլոգիաներով ախտանիշներ: Հետեւաբար, բժիշկները պետք է տեղյակ լինի որոշ տարբերակիչ եւ բնորոշ են այս տեսակի անեմիաների ախտանիշներ:

Առաջին հերթին մենք ենք խոսում գենետիկ նախահակում: Միայն բացառիկ դեպքերում երկու ծնողներն են լիովին առողջ: Իսկ մյուս կողմից, պետք է մի հիվանդ երեխայի կարող է նկատելի հստակ փոփոխություն է ոսկորների վրա գանգ. Վիճելի դեպքերում լրացուցիչ նշանակվել Coombs նմուշ. Եթե վերլուծությունը բացասական է, ապա հիվանդը ապահովվում անեմիա-chauffard Մինկովսկի. Ախտորոշումը Սույնով ավարտվել:

պահպանողական բուժում

Անեմիա թերապիա ընտրվել, քանի որ իր սրությունը: Ընթացքում հանգստացում, որպես կանոն, միջամտություն է պահանջվում: Ընթացքում հերթական հարձակման հիվանդի հիվանդանոց անմիջապես.

Պահպանողական բուժում անեմիա-chauffard Minkowski ներառում է հետեւյալ միջոցառումները.

1. Փոխարինում թերապիա erythrocyte զանգված, եթե արյան հեմոգլոբինի մակարդակը իջել է մակարդակով 70 գ / լ:
2. Սպիտ նշվում է բուժման բարձր տեմպերի bilirubin:
3. Համար detoxification օգտագործվում ինֆուզիոն թերապիայի.
4. Բացակայության դեպքում էքսպրես հեմոլիտիկ ճգնաժամի ցույց է տալիս, ընդունարանների choleretic թմրանյութ:

Տեւողությունը, նման թերապիայի, հատուկ թմրանյութերի եւ դրանց դեղաքանակ - այդ բոլոր հարցերը որոշում է բժշկի վրա անհատական հիմունքներով:

օպերատիվ միջամտությունը

Եթե microspherocytic հեմոլիտիկ անեմիա-chauffard Մինկովսկի լուրջ լինել, պահպանողական բուժումը չի կարող հաղթահարել նշված նպատակների, հիվանդը խորհուրդ է տրվում վիրահատություն է հեռացնել փայծաղ: Նման մոտեցումը չի կարող լիովին բուժել հիվանդությունը: Իսկ մյուս կողմից, հետո միջամտության թվի ավերված կարմիր արյան բջիջների զգալիորեն կրճատվել է, եւ lengthened իրենց կյանքի ցիկլի.

Հեմոլիտիկ ճգնաժամը վիրահատությունից հետո չի կրկնվում, բայց այն ունի մի շարք հակացուցումներ: Օրինակ, հեռացում չարություն խորհուրդ չի տրվում երեխաների համար մինչեւ 5 տարի ժամկետով շնորհիվ բարձր մահացության դրույքաչափերով հետվիրահատական շրջանում: Որ downside ընթացակարգի համարվում է նվազեցնել օրգանիզմի դիմադրողականությունը նկատմամբ վիրուսային եւ սնկային վարակների.

Այլընտրանք մարմնացումը համարվում է հեռացնել փայծաղ endovascular կծվածքի: Սա եւս մեկ մեթոդը բուժում են օգնել հաճախ ձգտել է ախտորոշման »microspherocytic անեմիա-chauffard Minkowski»: Ընթացքում սահմանված կարգով, բժիշկը ներդիրների մեջ մարմնի մի դեղ, որը առաջացնում spasms, եւ փայծաղի հանգեցնում է սրտի կաթվածից: Ոմանք այն, ապա փրկում է լիարժեք արյան մատակարարումը եւ չի կորցնում հնարավորություն պայքարելու վարակների.

հնարավոր բարդություններ

Հեմոլիտիկ անեմիա-chauffard Մինկովսկի նախադպրոցական տարիքի երեխաները հաճախ հանգեցնում է ձգձգումների հոգեկան եւ ֆիզիկական զարգացման համար: Հատկապես, եթե ծնողները երկար ժամանակ չէր դիմել բժշկական օգնություն, կամ անտեսել բժշկի խորհուրդներին.

Չափահաս հիվանդների, առավել տարածված բարդություն է համարվում ֆոնի վրա gallstone հիվանդության խանգարումների Bilirubin նյութափոխանակության. Բանն այն է, որ հեմոլիտիկ ճգնաժամը հաճախ դիտվում է որպես սկզբին զարգացման նախանձ, այնպես որ, պատշաճ բուժում հետաձգվում է: Ներկայությամբ քարերի լեղապարկ խորհուրդ է տրվում, որ մի լեղապարկահատում հետ Splenectomy:

Կանխատեսումը վերականգնման

Ավելի քիչ, ծանր հիվանդության եւ ժամանակին անցկացնելու շահագործման է հեռացնել փայծաղ բարենպաստ կանխատեսում. Թողություն սովորաբար տեղի է ունենում անմիջապես հետո հեմոլիտիկ ճգնաժամից: Դրա տեւողությունը կարող է տարբեր լինել, սակայն շատ դեպքերում կազմում է մոտ երկու տարի:

եղանակներ կանխելու

Անեմիա Մինկովսկի-chauffard է ժառանգական: Հետեւաբար կանխել երեւույթ հիվանդության հնարավոր չէ: Կանխելու նպատակով ծանր ձեւերի հիվանդության հիվանդների ախտորոշվել մի ձեւով անեմիայի, այն խորհուրդ է տրվում պարբերաբար ենթարկվում է լիարժեք ստուգումը մի արյունաբան.

Երբ պատրաստվում հղիության պետք է հասկանալ, որ հավանականությունը զարգացող հիվանդությունը դեռ չծնված երեխայի 50%: Հետեւաբար նորածին նաեւ ցույց է տալիս շարունակական մոնիտորինգ է բժշկի բացահայտել պաթոլոգիաների վաղ փուլում: