Amyotrophic կողային sclerosis: պատճառները, ախտանշանները, բուժում

«Amyotrophic կողային sclerosis« հիվանդություն է ծանր օրգանական պաթոլոգիա անհայտ etiology: Այն բնութագրվում է lesions է վերին եւ ստորին ավտոմոբիլային neurons, առաջադեմ ընթացքում: Ավարտվում ALS (կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ) invariably ճակատագրական: Հաջորդ, մենք սովորում ենք, թե ինչպես պետք է արտահայտելու պաթոլոգիա է, եւ արդյոք կա հնարավորություն ազատվելու հիվանդության.

overview

Amyotrophic կողային sclerosis համարվում է անբուժելի հիվանդություն: Այն ազդում է կենտրոնական նյարդային համակարգը: Պաթոլոգիա ունի մի քանի այլ անուններ: Լու Գեհրիգի հիվանդություն, Լուի Գեհրիգի հիվանդություն, օրինակ. Ախտորոշումը միշտ չէ, որ հեշտ է. Այն փաստը, որ վերջին տարիներին մեծապես աճել շրջանակ հիվանդությունների տարբեր կլինիկական դրսեւորումների դիտարկվում են խանգարում, քանի որ այդպիսի, եւ կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ համախտանիշի. Այս առումով, այսօրվա փորձագետները կարծում են, որ առավել կարեւոր խնդիր ուրվագծում ու ճշգրտումը հիվանդության etiology:

Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ: նշանները

Դրսեւորումները պաթոլոգիայի են կապված, հիմնականում, պարտությամբ է ցածր շարժիչային neuron. Amyotrophic կողային sclerosis, որի ախտանիշները ներառում ատրոֆիա, թուլությունը, fasciculations, ունի նշաններ վնասի corticospinal ալիքով: Վերջինս են spasticity եւ ավելացրել ջիլ եւ պաթոլոգիական reflexes առանց զգայական խանգարում: Այս դեպքում, cortico-Bulbar տրակտատները կարող է ներգրավվել: Սա, իր հերթին, կարող է արագացնել զարգացումը պաթոլոգիայի մակարդակով է brainstem: ALS ազդում է հին անձանց: Պաթոլոգիա չէ զարգացած է մինչեւ 16 տարեկանում:

ցուցադրում առանձնահատկություններ

Ի տառապող անձանց amyotrophic կողային sclerosis, վաղ փուլերը հիվանդության ընդգծված մկանային հյուծում (առաջադեմ ուսուցում) հետ hyperreflexia: Այս առանձնահատկությունն այն է, առավել կարեւոր է կլինիկական դրսեւորումը: Պաթոլոգիա սկսում են զարգանալ բոլոր striated մկանային մանրաթելեր. Amyotrophic կողային sclerosis կարող է ունենալ մի քանի ձեւեր: Bulbar, բարձր, lumbosacral եւ արգանդի վզիկի-կրծքային. Մահվան պատճառը, որպես կանոն, դա պարտությունը շնչառական մկանների հետո մոտ 3-5 տարիների ընթացքում: Կողմնային ամիոտրոֆիկ սկլերոզ ունի մի քանի բնորոշ հատկանիշները: Մեկը առավել հաճախակի դրսեւորումներից է որպես առաջադեմ թուլությունն է մկանային մանրաթելից մեկի վերին ծայրահեղությունների: Որպես կանոն, այն սկսվում է դաստակ. Զարգացման հետ proximally տրամադրված հյուսվածք պաթոլոգիա մարմնավորման հոսքի ավելի բարենպաստ է: Սկզբին հիվանդության զարգացման հետ կապված մկանային թուլության ձեռքում, գործընթացը ներգրավված thenar մանրաթելեր. Կարգավիճակը ցույց է տալիս թուլություն բերելը (բերելու) եւ ընդդիմությանը բութ. Արդյունքն ակնառու է, ավելի դժվար է հասկանալ, որ thumb եւ ցուցամատ, խանգարվում նուրբ Մարդատար վերահսկողություն: Հիվանդների հետ ALS զգում դժվարություններ Տեղադրելու (buttoning down) եւ ջոկելը մինչեւ փոքր օբյեկտները. Եթե դա ազդում է գերիշխող ձեռքը հայտնվում դժվարությունները գրելիս, առօրյա գործունեության տանը: Համեմատաբար բարենպաստ համարել lumbosacral ձեւը:

The բնորոշ պաթոլոգիա է

Այս դեպքում կա կայուն, առաջադեմ ներգրավումը գործընթացում մկանների նույն վերջույթների. Ավելի ուշ այն սկսեց տարածվել երկրորդ ձեռքը, որպեսզի հաղթել Bulbar մանրաթելեր կամ ոտքերը: Amyotrophic կողային sclerosis կարող է սկսել լեզվի մկանները, բերանը, դեմքի կամ ոտքերը: Այս դեպքում, հետագա ոչնչացումը "չի բռնում մինչեւ« բնօրինակը: Այս առումով, ապա դա համարվում է ամենակարճ կյանքի տեւողությունը է Bulbar ձեւով. Հիվանդները մահանում է, մնացած գրեթե ոտքերի վրա, այլ ոչ թե սպասում ստորին վերջույթների կաթվածի:

հետագա զարգացման

Amyotrophic կողային sclerosis ուղեկցվում է տարբեր զուգորդումները նշանների կաթված (Bulbar եւ pseudobulbar): Այս շահեկանորեն դրսեւորվում dysphagia, եւ dysarthria, եւ ավելի ուշ եւ շնչառական խանգարումներ. A առանձնահատկությունը գրեթե բոլոր ձեւերի հիվանդության համարվում է վաղ ուժեղացումը ծնոտի արտացոլում: Երբ կուլ հեղուկ սնունդ dysphagia նկատվում է ավելի հաճախ, քան չոր. Միեւնույն ժամանակ, հարկ է նշել, որ օգտագործումը վերջինս ընթացքում հիվանդության առաջընթացի դառնում է ավելի բարդ է. Կա մի թուլություն է ծամող մկանների, սկսվում drooping փափուկ քիմք, որ լեզուն դառնում է atrophic եւ ֆիքսված. Amyotrophic կողային sclerosis սկսում է ուղեկցվի շարունակական հոսքի թուք, anarthria. Այն դառնում է անհնար կուլ տալ, դա մեծացնում է հավանականությունը ձգտման թոքաբորբից: Այն պետք է նաեւ նշել, որ ցավեր (ընդհատվող ցավեր են հորթերին) արդեն տեղեկացրել է բոլոր հիվանդներին, եւ հաճախ համարվում է առաջին նշանները հիվանդության.

Բաշխումը հյուծում

Ես պետք է ասեմ, որ դա ավելի շուտ ընտրովի: Է ձեռքը հիվանդի նշում է պարտությունը hypothenar, thenar, interosseous եւ deltoids. Ոտքերի հյուծում զարգանում է մի շարք ոլորտներում կատարողական dorsiflexion: Հյուրատետր Bulbar մկանների վնասվել հյուսվածքի փափուկ ճաշակ եւ լեզուի: Oculomotor մանրաթելի են համարվում առավել դիմացկուն են հյուծում.

գործնական դիտարկումները

Է պաթոլոգիայի հազվագյուտ եւ sphincter խանգարումների. Մեկը զարմանալի հատկանիշների հիվանդության բացակայությունն է ճնշման խոցերի կաթվածահար է երկար ժամանակ Անկողնուն գամված հիվանդների. Նաեւ այն գտել է, որ dementia տեղի է ունենում այն ժամանակ, երբ հիվանդությունը չափազանց հազվադեպ. Բացառությամբ հավատում են ընդամենը մի քանի ենթախմբեր: ընտանիքին եւ բարդ ձեւ "parkinsonism-dementia AD սկլերոզ»: Նկարագրվում է որպես դեպքերի համազգեստ ավելի ցածր կամ վերին ավտոմոբիլային neurons. Սա կարող է գերակշռել հաղթել ցանկացած մեկ տարածք: Օրինակ, վերին շարժիչի neuron կարող է տուժել ավելի ուժեղ: Այս դեպքում մենք խոսում ենք առաջնային կողային sclerosis. Գերակշռող վնաս կարող է դիտարկել նաեւ ցածր ավտոմոբիլային neurons. Այս դեպքում մենք խոսում ենք perednerogovom համախտանիշի.

rheotachygraphy

Այս մեթոդը հատկապես ախտորոշիչ արժեքի միջեւ պարակլինիկական մեթոդների ուսումնասիրման հիվանդություն. Օգտագործելով ԷՄԳ բացահայտում համատարած վնաս առաջի շչակ բջիջները (այդ թվում պահվում (clinically) մկանները) հետ fasciculations fibrillation, փոփոխություններ ներուժի Մարդատար միավորների, դրական ալիքի դեմ նորմալ արագությամբ տարածման գրգռում մանրաթելից զգայական նյարդերի.

ախտորոշում

Հետազոտություն է բացահայտել մի պաթոլոգիա, դուք պետք է ունենա:

• Նշանները վնաս ցածր ավտոմոբիլային neurons. Դա անհրաժեշտ է, մասնավորապես, եւ ԷՄԳ հաստատում փրկվել (clinically) մկանները
• Ախտանիշեր վերին շարժիչի neuron վնասի առաջադեմ ընթացքում:

Ախտորոշման համար պետք է լինի ոչ:

• Sphincter խանգարումներ.
• Զգայական խանգարումները:
• Պարկինսոնի հիվանդությունը:
• Տեսողական խանգարում:
• BASS նմանակող դրսեւորումները:
• Դեմենցիա է Alzheimer տեսակի.
• Ինքնավար խանգարումներ.

Ախտորոշումը հաստատվում fasciculations է 1 կամ ավելի գոտիներում, ԷՄԳ ստորագրում նորմալ արագությունը բազմացման է գրգռում զգայական եւ ավտոմոբիլային մանրաթելեր. Թվում կատեգորիաների պետք է նշել:

• Secure հետ ALS. Այս առումով գալիս է հայտնաբերել նշաններ վնասվածք է ցածր ավտոմոբիլային neurons եւ եռյակում ոլորտներում մարմնի.
• Հավանական է: Այս դեպքում, կան նշաններ է ախտահարում է ստորին եւ վերին ավտոմոբիլային neurons եւ երկու տարածքներում մարմնի.
• Հնարավոր է. Lesions նշաններ էր ցույց տալիս վերին եւ ստորին շարժիչի neuron մեկ տարածքում մարմնի կամ վնասվելու է երկրորդ գոտիների 2-3: Վերջինի դեպքում մենք խոսում դրսեւորումների ALS մեկ վերջույթի, առաջադեմ bulbar կաթված եւ առաջնային ձեւը:

Բուժում amyotrophic կողային sclerosis

Այսօր առաջին եւ միակ թմրանյութերի օգտագործվում է պաթոլոգիայի, մի միջոց «Riluzole»: Այն հաստատվել է Եվրոպայում եւ ԱՄՆ-ում, սակայն Ռուսաստանում գրանցված չէ, եւ չի կարող առաջարկվել է պաշտոնական բժշկի: Դեղորայք չի վերացնում հիվանդությունը: Բայց դա միակ դեղամիջոցը, որը ունի դրական ազդեցություն են ունենում կյանքի տեւողության հիվանդների. The դեղ «Riluzole» օգնում է նվազեցնել կոնցենտրացիան glutamate (neurotransmitter է CNS), ազատ ժամանակ ընդունումից մի նյարդային ազդակ. An ավելցուկային Այս բաղադրություն չի հայտնաբերվել է դիտարկումների գործողությունները կործանարար են ողնաշարի neurons եւ ուղեղի. Ըստ արդյունքների կլինիկական ուսումնասիրությունների գտել է, որ նրանք, ովքեր վերցրել են դեղորայք, ապրում միջինը 2-3 ամիսների երկար, քան նրանց, ովքեր պլացեբո:

antioxidants

Այս դասը միացությունների սննդարար օգնում է կանխել վնաս հասցնել մարմնի, որը կարող է առաջացնել ազատ ռադիկալների. Ենթադրվում է, որ մարդը ALS կարող է լինել շատ ավելի ընկալունակ են իրենց բացասական ազդեցության: Այսօր, ուսումնասիրություններ են ընթանում բացահայտել, հայտնաբերելու շահավետ ազդեցություն հավելումներ, որոնք պարունակում antioxidants. Ոմանք այդ ապրանքների անցել քննությունը, չկարողացավ ապացուցել իր արդյունավետությունը:

ուղեկցող թերապիա

Տարբեր միջոցառումները, օգնել, որպեսզի կյանքը ավելի հեշտ է, հիվանդները այն դարձնել ավելի հարմարավետ: Մասնավորապես, մենք խոսում թուլացում. Ենթադրվում է, որ reflexology, Արոմաթերապիա եւ մերսման օգնել վերացնել սթրեսը եւ նվազեցնել անհանգստությունը, հանգստանալ մկանները, նորմալացումը արյան եւ ավիշ շրջանառության: Այս ընթացակարգերը օգնում են ազատվել ցավից պայմանավորված է սինթեզի endogenous ցավազրկող արտադրված մարմնի կողմից եւ endorphins. Կամ այն դեղը, կամ ցանկացած ընթացակարգ պետք է առաջարկվել է բժշկի: Ի amyotrophic կողային sclerosis ինքնորոշման դեղերի չի բարձր խորհուրդ է տրվում.