Coarctation է աորտայի - ինչ է սա: Coarctation է աորտայի երեխաների

Coarctation է աորտայի մի սրտի հիվանդություն, որն ուղեկցվում է նեղացնելու է lumen ամենամեծ նավի մեջ մարդու մարմնի. Ըստ էության, դա ոչ թե հիվանդություն է սրտի, քանի որ պաթոլոգիան տեղայնացված սահմաններից դուրս է սրտամկանի: Առավել հաճախ ախտորոշվում coarctation է աորտայի մեջ նորածինների, թեեւ երբեմն հիվանդությունը հայտնաբերվում արդեն չափահաս հիվանդների. Շատ հաճախ, այդ հիվանդությունը է վերացվի է վիրահատության:

Իհարկե, սա ախտորոշում չէ ամբողջությամբ պարզ է հիվանդների եւ պատճառել նրանց խուճապ. Այսպիսով, դուք պետք է ավելին իմանալ այն մասին, թե ինչ է սա հիվանդություն է եւ այն, ինչ բարդություններ կարող եք բախվում է մի հիվանդ մարդուն.

Coarctation է աորտայի. Ինչ է սա:

Նախ, եկեք զբաղվել իմաստով ժամկետի: Coarctation է աորտայի մի բնածին արատ, որը ուղեկցվում է կրճատել աորտայի: Այս կառուցվածքում սիրտը հիվանդների բավականին նորմալ է: Այնուամենայնիվ, աորտայի է ամենամեծ նավը է մարդու եւ խախտման արյան հոսքի այս ոլորտում բացասաբար է ազդում աշխատանքը ոչ միայն սրտի եւ արյան անոթների, այլեւ ամբողջ օրգանիզմի:

Որպես կանոն, այդ սահմանափակումը, որը ձեւավորվում է այն վայրում, որտեղ աորտալ arch անցնում է վայրընթաց մասում: Նման օրինակը բացատրելի է, քանի որ այստեղ կա մի փոքրիկ նորմալ ֆիզիոլոգիական նեղացումը: Ի դեպ, առաջին անգամ է, որ հիվանդությունը նկարագրված է 1791-ի Դ Morgagni (իտալական սեքսապատոլոգ): Ըստ վիճակագրական տվյալների, հաճախականությունը պաթոլոգիայի մինչեւ 15% բնածին արատների: Մեկ այլ հետաքրքիր փաստ է, որ հիվանդությունը տեղի է ունենում տղաների 3-5 անգամ ավելի հավանական է, քան կին հիվանդների.

Հիմնական տեսակները պաթոլոգիայի

Կախված նրանից, թե բնութագրերի, coarctation է աորտայի կարող է լինել երկու տեսակի:

• «Մեծահասակների» coarctation բնութագրվում է նեղացնելու է lumen աորտայի գրանշանները այն կետում, որտեղ հեռանում է ձախ Subclavian շնչերակ. իսկ կա փակումը զարկերակային ծորան,
• ինֆանտիլ տեսակը ախտաբանության ուղեկցվում է hypoplasia աորտայի նույն տեղում ծագման Subclavian զարկերակի, բայց հոսքը, սակայն, մնում է բաց:

Անատոմիական առանձնահատկությունները պաթոլոգիայի

Բնածին coarctation է աորտայի կարող է կապված տարբեր comorbidities: Կախված այս թերությունը կարելի է բաժանել երեք խմբի:

Պաթոլոգիա կարող են մեկուսացված, - այս դեպքում ազատ որեւէ այլ թերությունների զարգացման սրտանոթային համակարգի. Հաճախ, coarctation է աորտայի երեխաների կարող է կապված, այլ պաթոլոգիաների - սա կարող է լինել անեւրիզմա, aortic stenosis, Septal թերությունը միջեւ ventricles եւ atria, տեղափոխում մեծ անոթների.

Երրորդ խումբը - coarctation, որի բացումը զարկերակային ծորան տեղի է ունենում: Նման դեպքերում, պաթոլոգիան կարող է լինել:

• postduktalnoy (նեղացնելու գտնվում ներքեւում կետում, որտեղ հեռանում արտոնագրային զարկերակային ծորան.
• yukstaduktalnoy (coarctation պարզապես բացել ծախսի մակարդակ).
• preduktalnaya (զարկերակային ծորան բացում ներքեւում կառուցման):

Իհարկե, ախտանշանները հիմնականում կախված, թե տեսակից եւ բնութագրերի coarctation:

Որոնք են պատճառները անառակության.

Հաճախ զարգանում coarctation է աորտայի է պտղի. Ինչու է դա տեղի ունենում: Հայտնի է, որ ընթացքում պտղի զարգացման մեջ մարմնի երեխայի գործում զարկերակային ծորան, որը կապում է աորտայի եւ ձախ թոքային շնչերակ. Այս կառույցը անհրաժեշտ է միայն ժամանակավորապես: Ծնվելուց հետո եւ սկզբին թոքային շնչառության ծորան փակում.

Կա տեսություն, որ պատճառներից մեկը, թե մյուսը երեխան մի փոքր մասը հյուսվածքի հոսքի քայլերի մեջ աորտայի, այնպես որ, երբ դուք փակել duct այդ գործընթացում ներառում եւ աորտալ պատի, հանգեցնելով նրա անկումը.

Պատճառները համար այս գործընթացում, ավաղ, անհայտ. Գիտնականները միայն պարզել է, որ հիվանդության առավել հակված հիվանդների հետ, քրոմոսոմային Turner - ի համախտանիշի (ներկայությամբ միայն մեկ սեռական chromosome): Գրեթե յուրաքանչյուր տասներորդ երեխան ախտորոշմամբ այդ թերության հայտնաբերվում:

Coarctation է աորտայի (IBC) չունի լինել բնածին: Հայտնի հազվագյուտ դեպքերում, երբ vasoconstriction տեղի է ունեցել արդեն առնչվում. Նման դեպքերում առաջացնում coarctation աստիճանի վնասվածքներ են ստացել եւ աորտայի աթերոսկլերոտիկ lesions, բորբոքային հիվանդություն անհայտ ծագումնաբանությամբ անոթային պատերի (Takayasu ի համախտանիշ)

Խախտում hemodynamic coarctation

Իհարկե, aortic կծկում ազդեցությունը ամբողջ սրտանոթային համակարգի, նույնիսկ եթե այդ ուղեկցող արատները, որոնք հասանելի չեն: Ներկայությունը coarctation արդյունքների ձեւավորման երկու տարբեր հոսքի ռեժիմներին:

Նեղացնելու տարածք վերեւում արյան ճնշումը բարձրացել է, ինչը հանգեցնում է ընդլայնման մասին lumen արյան անոթների. Պայմանավորված է սիստոլիկ գերծանրաբեռնվածության զարգանում ձախ փորոքի hypertrophy: Բայց ներքեւում տարածքում coarctation, իրավիճակի հակառակն դանդաղել արյան հոսքը, արյան ճնշումը նվազել է: Որպես երեխայի մարմինը ակտիվացնում compensatory մեխանիզմներ մշակել բազմաթիվ գրավի անոթները, որոնք ապահովում են արյան հոսքը շրջանցիկ.

Երբ խոսքը վերաբերում է չափահաս տեսակի արատ, որ հիվանդները նկատվում ձախ փորոքի hypertrophy, ծանր հիպերտոնիկ, եւ բարձրացնել շրջանառվում արյան ծավալը. Երբ մանկական coarctation, երբ որ զարկերակային ծորան բաց, վերը նշված խախտումները, որոնք այնքան էլ հստակ սահմանված: Սակայն կան այլ պաթոլոգիաների: Օրինակ, երբ տեսակը պաթոլոգիան postduktativnom արյուն աորտայի ներքո բարձր ճնշման առաքվում են ուղղակիորեն դեպի թոքային զարկերակի, որը հանգեցնում է աճի ճնշման անոթների թոքային շրջանառության:

Ցանկացած դեպքում կա մի լուրջ խախտում է hemodynamics, որը ցանկացած դեպքում չպետք է անտեսել, քանի որ հետեւանքները կարող են լինել ծանր:

Ինչ են ախտանիշեր հիվանդության ուղեկցվում է.

Ախտանիշեր aortic coarctation մեծապես կախված է աստիճանից նեղացնելու նավի, ինչպես նաեւ առկայության կամ բացակայության կիրարկումն ապահովող ենթաօրենսդրական թերությունների. Մեղմ coarctation բոլոր չի կարող ցուցադրվել:

Ավելի ծանր դեպքերում, ախտանշանները, որոնք արդեն իսկ տեսանելի է, որ առաջին տարվա կյանքի. Toddlers հաճախ տառապում բորբոքում, թոքերի եւ կանոնավոր կրկնությունից: Երեխաները գունատ մաշկի եւ շնչառական խնդիրներ dyspnea հայտնվում ընթացքում սնունդ, խաղեր, կամ նույնիսկ հանգստի. Հաճախ, երեխաներ այս ախտորոշմամբ ֆիզիկապես զարգացնել ավելի դանդաղ, քան իրենց հասակակիցների.

Կասկածում են ներկայությունը փոխնախագահի, ինչպես նաեւ հնարավոր է, երբ լսում է սրտի հնչյունների, ինչպես նաեւ որոշման զարկերակին է արյան անոթների վերին եւ ստորին վերջույթների. Զարկերակների վրա ulnar folds կարելի է տեսնել ծածանք լարման, իսկ ազդրային զարկերակի շատ թույլ է:

Երբ preduktalnoy coarctation նկատվում տարասեռ cyanosis - երեխայի մաշկի վրա ոտքերին դառնում cyanotic աղաղակ, իսկ մաշկի վերին մասում մարմնի պահպանում է բնական գույնը:

Դա հաճախ է պատահում, որ պաթոլոգիան արդեն ախտորոշվել է որպես ավագ տարիքում է երեխաների դպրոցական տարիքից, դեռահասների, մեծահասակների: Ախտանշանները այս դեպքում ներառում ավելացել է արյան ճնշումը: Հիվանդները բողոքում հոգնածության, գլխացավ, հաճախակի գլխապտույտ, ցավ սրտի, nosebleeds եւ հոգնածության. Հաճախ կարելի է դիտարկել մի անհամաչափ զարգացումը մկանների վերին եւ ստորին մարմնի զննման ժամանակ: Ախտանշանները ներառում թուլությունը ոտքերի, հաճախակի ցավեր, զգայունության ցուրտ ոտքերի հույսին. Կանայք կարող դիտարկել menstrual ցիկլի խանգարում, եւ երբեմն անպտղության.

Coarctation է աորտայի: ախտորոշում

Կասկածում, որ ներկայությունը փոխնախագահ բժշկի կարող է, երբ լսում են սրտի ձայները. Հետագա իրականացրել այլ ախտորոշիչ միջոցառումներ, որոնք օգնում են ոչ միայն ստեղծելու ներկայությունը coarctation է ֆաքսով, այլեւ բացահայտել այլ թերությունները եւ որոշելու, թե որքանով է պարտությունից սրտանոթային համակարգի:

• Մեկը առավել պարզ եւ մատչելի եղանակով է էլեկտրասրտագրություն: Դա չէ, առավել ինֆորմատիվ տեխնիկան, քանի որ չափավոր նեղացնելու աորտայի հիվանդի էլեկտրասրտագրության կարող է լավ նորմալ է. Այն երեխաները, առաջին տարվա կյանքի կարելի է տեսնել տեղաշարժը էլեկտրական առանցքի սրտի ժամանակ կարգով: Որ տղաները ավելի հին, արդեն իսկ կարող է հայտնաբերել նշանները ձախ փորոքի hypertrophy: Չափահաս հիվանդների, էլեկտրական առանցքի սրտի , որը տեղափոխվել է ձախ, եւ երբեմն կա թերի շրջափակումն ձախ սերտիֆիկատ:
• հիվանդները հաճախ սահմանվում phonocardiography: Այս ընթացակարգը հնարավորություն է տալիս արձանագրել հնչյունները եւ vibrations բխող աշխատանքի սրտի եւ արյան անոթների. Ներկայությամբ coarctation կարող եք նկատել, շահ է երկրորդ տոնով աորտայի, ինչպես նաեւ տեսքը սիստոլիկ murmur է հետեւի եւ երկրորդ intercostal տարածքի մոտ sternum եզրին (աջ եւ ձախ):
• Ինֆորմատիվ է ուլտրաձայնային սրտում, որը կարող է օգնել ձեզ հայտնաբերել նեղացումը աորտայի: Բացի այդ, փորձագետը կարող է տեսնել աճ սրտով քաշի. Էխոկարդիոգրաֆիա օգտագործվում է բացահայտել բնորոշ ախտանիշները պաթոլոգիայի, մասնավորապես, արյան ճնշման տարբերությունները չափաբաժիններով վերեւում եւ ներքեւում կառուցման, ներկայությունը փոթորկուն systolic հոսքի.
• Լրացուցիչ Ճառագայթագրական թոքերը եւ սրտում: Որպես կանոն, չափը սրտի նորմալ են, բայց դուք կիմանաք զգալի ընդլայնումը Աճման աորտայի: Թոքային նկարչություն կարող է ընդլայնումն է զարկերակային անկողնում, թեեւ դա նկատվում է ոչ միշտ:
• Aortography մի գործընթաց է, որը նախատեսում է, որ ներդրման մեջ աորտայի է հատուկ հակադրություն գործակալ, որին հաջորդում է դիտարկելով իր բաշխման վրա նավի վերաբերյալ. Այս ուսումնասիրությունը կարող է ճշգրիտ որոշելու, թե որքանով եւ մակարդակը նեղացնելու աորտայի:
• Սրտի կատետերիզացում - ը բավականին բարդ ընթացակարգ: Այնուամենայնիվ, ներկայացնելով հատուկ catheter մեջ lumen նավի կարող է ճշգրիտ չափել արյան ճնշումը:

Միայն այն բանից հետո, մի ամբողջական պատկերը մի բժշկի կարող է տալ մի կանխատեսումը եւ ընտրել համապատասխան մեթոդներ վերացնել այդ փոխնախագահ.

Արդյոք ես պետք է վիրահատության:

Ինչ անել, եթե հիվանդը գտնվում coarctation է աորտայի. Գործողությունը, իհարկե, այն է, միակ արդյունավետ միջոցն վերացման չարը: Սակայն անցկացնելու որոշումն վիրահատություն կարող է կատարվել միայն բժիշկների, ովքեր ծանոթ են պատմության եւ կլինիկական ներկայացման.

Որոշ դեպքերում (եթե առկա է միայն մի փոքր նեղացնելու, որն ունի գրեթե ոչ մի ազդեցություն hemodynamics), ապա գործողությունը չի կարող պահանջվել: Հիվանդը միայն երբեմն անցել քննություններ:

Եթե տարբերությունը սիստոլիկ զարկերակային ճնշման վերին եւ ստորին վերջույթների ավելի մեծ է, քան 50 մմ Hg: Արվեստ, բժիշկները հաճախ առաջարկում են անցկացնել մի վիրաբուժական կարգը: Եթե աորտալ coarctation է նորածինների մոտ ախտորոշվել է, գործողությունը (վթարային) իրականացվում է այն դեպքում, երիտասարդ հիվանդների ներկա ծանր հիպերտոնիկ եւ սրտային դեկոմպենսացիա: Այն դեպքերում, երբ հիվանդությունը համեմատաբար բարենպաստ, եւ բարձր ռիսկի համար երեխայի կյանքին ներկա չէ, որ գործընթացը կարող է հետաձգվել մինչեւ հինգ կամ վեց տարեկանից:

Վիրաբուժական բուժում սրտի հիվանդության

Մինչ օրս, կան մի քանի մեթոդներ վերացնել այդ փոխնախագահ. Ընտրություն վիրաբուժական տեխնիկան կախված է, պայմանով, որ հիվանդի, ձեւով հիվանդության եւ coarctation չափի.

• Որոշ դեպքերում, բժիշկները կատարել resection (excision) է նեղացրել մասի աորտայի, եւ ապա վերամիավորում ծայրերում կոնտեյներով, կիրառելով anastomosis: Այս գործընթացը հնարավոր է միայն այն դեպքում, եթե coarctation ունի փոքր չափը.
• Այն դեպքում, որ այդ սահմանափակումը մասը երկար է, եւ պարտադրել anastomosis հնարավոր չէ, օգտագործելով պրոթեզ: Ընթացքում ընթացակարգի վիրաբույժը հեռացնում է աղետի մասը աորտայի, որից հետո երկու ծայրերը կոնտեյներով են միացել մի հատուկ պրոթեզ պատրաստված սինթետիկ նյութերի.
• Aortoplastika - այլ էստրադային գործառնությունների, բայց այս դեպքում է վերականգնել երկարությունը աորտայի չի օգտագործվում է սինթետիկ պրոթեզ, քանի մասի ձախ Subclavian զարկերակի հիվանդի:
• Երբեմն բժիշկները որոշել են ծախսել աորտայի շրջանցիկ. Նման դեպքերում, սինթետիկ պրոթեզ, որի ծայրերը sewn վերեւում եւ ներքեւում նեղացրել մասի նավի այդպիսով ստեղծելով շրջանցիկ ուղին արյան հոսքը.
• Կա եւս մեկ կարգը կոչվում Անգիոպլաստիկա: Այն իրականացվում է այն դեպքերում, եթե դրանից հետո նախկինում կատարվում վիրաբուժություն հայտնվեց vasoconstriction: Ընթացքում սահմանված կարգով, բժիշկը ներդիրների միջոցով ծայրամասային անոթների աորտայի lumen հատուկ փուչիկ, որի սահմանափակումն անհետանում է, երբ ուռճացված: Որոշ դեպքերում, լրացուցիչ շարք հատուկ ծանր stents որ ունին չափը aortic lumen.

Դա այն է, թե ինչ է անարատս ուղղում կոչվում է «coarctation է աորտայի»: Վիրահատությունից հետո հիվանդը, իհարկե, այն է, որ հավատարիմ է որոշակի ուղեցույցների. Մասնավորապես, դուք պետք է ճիշտ սնվել, խուսափել ավելորդ ֆիզիկական ճիգ ու ֆիզիկական անգործությունը, պետք է ուշադիր հետեւել վիճակը առողջության եւ ենթարկվում կանոնավոր ստուգումներ է հաճախում սրտաբան.

Թե ինչ բարդություններ են հնարավոր.

Coarctation է աորտայի մի վտանգավոր հիվանդություն է, որը ցանկացած դեպքում չպետք է անտեսել. Երբ անբարենպաստ Իհարկե թերությունը կարող է հանգեցնել խիստ վտանգավոր բարդությունների:

• Պայմանավորված է նեղացնելու նավի , հիվանդները կարող է զարգանալ ծանր հիպերտոնիկ.
• Հաճախ, դա սրտի արատ - աորտալ coarctation նաեւ ուղեկցությամբ ձեւավորման անեւրիզմով եւ դրա հետագա խզում.
• Բարդություններ ներառում են նաեւ կաթված եւ Subarachnoid հեղում արյուն:
• Ֆոնի վրա այս հիվանդության հիվանդների հաճախ զարգանում սրտի անբավարարություն, որն ուղեկցվում է այսպես կոչված սրտի ասթմայի եւ թոքային edema.
• Նեղացնելու է աորտալ lumen ազդում է ամբողջ անոթային համակարգը: Պատճառով ծանր giperenzii կարող է հանգեցնել մանր երիկամային զարկերակների.
• Երբեմն հիվանդները զարգացնել ԲԱԿՏԵՐԱՅԻՆ endocarditis: Այդպիսի բարդություն սովորաբար տեղի է ունենում այն դեպքում, որ coarctation է աորտայի կապված ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ է aortic փականի. Ցավոք սրտի, շատ դեպքերում, դրանք ԲԱԿՏԵՐԱՅԻՆ սրտի հիվանդություն դիմացկուն են հակաբիոտիկի:

Ինչպես դուք կարող եք տեսնել, coarctation է աորտայի երեխաների եւ մեծահասակների կարող է ճակատագրական լինել: Ահա թե ինչու է դա այդքան կարեւոր է ժամանակին ախտորոշումը եւ համարժեք թերապիա.

Նախագուշակում հիվանդների հետ coarctation

Առավել հաճախ ախտորոշվում coarctation է աորտայի մեջ նորածինների. Որն է այդ հեռանկարը երիտասարդ հիվանդների եւ ինչ պետք է ծնողները ակնկալում. Ըստ էության, ամեն ինչ կախված է աստիճանից նեղացնելու արյան անոթների. Որոշ դեպքերում, հիվանդությունը պահանջում է անհապաղ վիրահատական միջամտություն: Եթե դա չափավոր աստիճանը փոխնախագահի, նույնիսկ եթե բոլոր բժշկի առաջարկություններ հիվանդները ապրում միայն 30-35 տարի, եւ մահվան պատճառը, որպես կանոն, դա հարված է կամ անեւրիզմայի խզում.

Մեղմ նեղացնելու երբեմն պահանջում վիրահատություն - բժիշկը միակ խորհուրդ է տալիս ենթարկվում պարբերական հետազոտություններ բացահայտելու բարդություններից. Նման դեպքերում, ներկայությունը սրտի հիվանդության հազվադեպ ազդում տեւողությունը հիվանդի կյանքի.