Farah հիվանդություն. Պատճառները, ախտորոշում, բուժում

Farah հիվանդությունը առաջին անգամ նկարագրել է 30s քսաներորդ դարում. Սա է ժառանգել հիվանդություն (ուղեղային անոթների կարծրացում): Շատ դեպքերում, այսպես կոչված, խումբ պաթոլոգիաների է համապատասխան շրջաններում ուղեղի եւ արյան անոթների. կալցիումի աղեր են ի պահ պատերին փոքր զարկերակների, մազանոթների: Farah սինդրոմը տեղի է ունենում ամբողջ տարեկանում 40-50 տարիների ընթացքում, բայց կան դեպքեր, եւ ավելի վաղ իր դրսեւորումները:

Մի խումբ նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունների

Այս խումբը հիվանդությունների բնութագրվում է կենտրոնական նյարդային համակարգի վրա: Որոշակի շարք neurons են մահանում, ինչը հանգեցնում է նյարդաբանական խանգարումների. Նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություններ կարող են ունենալ տարբեր պատճառներ եւ տարբեր կլինիկական դրսեւորումները: Հատկանշական է, որ բոլոր հիվանդությունները այս կատեգորիայում են անբուժելի: Բոլորը թերապիա, որն օգտագործվում է, բավական հատկանշական է: Այսինքն, դա նպաստում է դրսեւորում հիվանդության, սակայն չի նպաստում է վերածնում վնասված տարածքների: Առավել արդյունավետ կլիներ, նյարդային հյուսվածքների փոխպատվաստման, սակայն, մեթոդը ունի երկու տեխնիկական եւ բարոյական խոչընդոտները: Նման հիվանդություններ են Ալցհեյմերի հիվանդություն, Պարկինսոնի, Ֆարահ: Որպես կանոն, ախտորոշում է վաղ փուլերում utrudnena: Առավել հաճախ ախտորոշման փորձագետների հիման վրա հիվանդի բողոքների եւ դիտարկումների իրենց վարքագծի. Բայց հիմնական գործիք է սկան (հաշվարկված, մագնիսական ռեզոնանսային):

symptomatology հիվանդության

Քանի որ հիվանդության հազվադեպ երեւույթ, փորձագետները դժվար է ապահովել ճիշտ կլինիկական պատկերը է սինդրոմի: Ախտանշանները կարող են տեղի ունենալ, եթե հիվանդը ավելի հին է, քան 40 տարի: Երիտասարդ մարդկանց Fara ախտանիշեր հիվանդության կարող է լղոզված ու լղոզված են: Հիվանդները անհանգստացնում համակարգումը շարժումների, parkinsonism. Նաեւ զարգացման վրա հիվանդության կարող է ցույց ախտանիշներ, ինչպիսիք են սարսուռ, dystonia, արագ եւ անկանոն վերջույթի շարժումների (խորեայի), ակամա կծկումներ, ձեռքերի, ոտքերի հույսին. Քանի որ հիվանդությունը ազդում ոլորտները ուղեղի, կրճատվել աշխատանքային կարողությունները, մտավոր ունակությունները: Նաեւ տառապում եւ հիշողությունը մարդու: Հաճախ խախտվում են, եւ դա. Այլ նյարդաբանական նշաններ կարող են ներառել ցավը, հոգեկան խանգարումներ. Տարբերակել պատանեկան ձեւը հիվանդության, որն արտահայտվում է երեխաների, դեռահասների: Հիմնական ախտանշանները այս դեպքում հետեւյալն են `dystonia, խորեայի, seizures եւ էպիլեպսիայով: Ծերունական ձեւը բնորոշ է միջին եւ ավագ տարիքի. Այս դեպքում, կա պարկինսոնի, ելույթը խանգարում, այլ խնդիրներ, նյարդային համակարգի. Նաեւ կարող է լինել միզուղիների անզսպություն.

Հնարավոր պատճառները սինդրոմի Ֆարահ

Պատճառները, որի պատճառով կարող է զարգացնել հիվանդության լավ չի հաստատվել: Սակայն, հայտնի է, որ հսկայական ազդեցություն է իր առաջացման են խանգարումներ thyroid, հարվահանաձեւ խցուկներ: Երբ ձախողումները տեղի են ունենում այս փոխանակման գործընթացի կալցիումով, ֆոսֆորով Նման նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություններ կարող են առաջանալ անկարգությունների թթու-բազային հաշվեկշռի մարմնի. Alkalosis, հանգեցնելով մի զգալի կորստի թթու. Բայց ալկալային բարդ ներկա է չափից ավելի. Կա նաեւ մի տեսարան, որ համախտանիշը դրսեւորվում է Farah գենետիկական խանգարումների. Որ է mutated գեն, որը պատասխանատու է փոխանակման այնպիսի տարրեր կալցիումի. Սակայն, այս տարբերակը ունի մի շատ հակասությունների: Հայտնի առանձին դեպքեր, երբ ախտանիշեր հիվանդության դրսեւորվում հետո ճառագայթման գլխին, թունավորման տոքսիններով, կապարի, երեխաների հետ Դաունի սինդրոմով: Բացի այդ, քարացում էր ախտորոշվել է մարդկանց, կարմրախտի (հազվադեպ): Մեկ այլ հնարավոր պատճառ կարծրացում է basal ganglia - ծննդյան վնասվածքներ.

հետազոտական մեթոդներ ախտորոշման

Նախքան առաջացման CT հիվանդների ենթարկվեց ռադիոլոգիական ուսումնասիրություններ է ուղեղի. Շնորհիվ գալուստը ժամանակակից մեթոդների հետազոտությունների, փորձագետները ստացել են ավելի տեղեկատվական պատկերները ազդակիր տարածքում. Սակայն, հարկ է նշել, որ ավելի բարձր զգայունության համար տվյալ կլինիկական պատկերված ունի համակարգիչ, այլ ոչ թե մագնիսական ռեզոնանսային Պատկերում: Վերլուծության մեծամասնության նկարների տուժած ոլորտներն են, սահմանափակվում են մի գունատ գունդ. Նրանք փոքր չափի. Առավել հաճախ տուժում փոփոխություններ է basal ganglia, thalamus, փոքր ուղեղ. Մակարդակը, կարծրացում շուրջ նույնն է, որ երիտասարդ է, որ ծերերին. տարբերություններ նույնպես հայտնաբերվեց խմբերի միջեւ, որի հիվանդությունը ախտանիշներ Ֆարահ, իսկ նրանք, որտեղ սինդրոմը ուղեկցվում է հնչել ախտանիշներ:

հիստոլոգիական հետազոտություններ

Ընթացքում դիահերձման է ուղեղի իրավիճակը հետեւյալն է. Անոթներ ունենալ whitish տեսքը (որոշ ճյուղավորվող կայքեր). Երբ շոշափելու դանակը, որ նրանք կատարել մի ձայն նման մի ճռճռոց. Համար հյուսվածքաբանական վերլուծության բիոպսիա նմուշների կատարվում բաժիններ են ուղեղային ծառի կեղեվ, basal ganglia, փոքր ուղեղ. Այն գտնվում է վերջին կարծրացում տեղի է ունենում առավել հաճախ: Նմուշներն կալցիումի աղերի ներկա. Բացի այդ, ավելի հաճախ են հայտնաբերվել է զարկերակների (փոքր, միջին), capillaries. Քիչ տարածված (հատուկենտ դեպքեր) հիվանդությունը Ֆարահ հարվածում երակային. Ողջ երկարությամբ անոթների, ինչպես նաեւ շրջակա հյուսվածքների հայտնաբերվում կալցիումի կոնգլոմերատների փոքր չափերի: Նաեւ հյուսվածքների մեկուսացված ներկայությունը հետքերով մկնդեղի, ալյումինի, կոբալտի, mucopolysaccharides.

ախտորոշում

Կախված նրանից, թե արդյոք հիվանդության ախտանիշների Farah, ախտորոշումը կարող է utrudnyatsya քանիսը: Հաճախ դա ախտորոշվել է պատահական, ծախսելով պատկերավորման հաստատելու համար բոլորովին այլ հիվանդություն. Նախ եւ առաջ, փորձագետը չի խախտում նյութափոխանակությունը կալցիումի եւ այլ արատների: Ապա նշանակվում է հաշվարկվել տոմոգրաֆիա (կամ X-ray քննությունների): Բժիշկները նշում են, որ խնդիրներից մեկը, որ ճիշտ ախտորոշման hypoparathyroidism. Հիվանդությունը, որը տեղի է ունենում այն ժամանակ, երբ պակասորդը հարվահանաձեւ հորմոն. Հետեւաբար, արյան կալցիումի մակարդակը իջել է, իսկ ֆոսֆոր մակարդակը աճում է: Եթե CT սկան նկատվում կարծրացում striopallidozubchatyh կառույցներ, ապա պետք է տարբերակել hypoparathyroidism է վիճակում, ինչպիսիք են հիվանդության Farah, լրացուցիչ վերլուծությունների: Առաջին հերթին, դա կարեւոր է որոշելու մակարդակը հարվահանաձեւ հորմոնի եւ կալցիումի. Օգտագործվում է նաեւ ախտորոշման մակաբուծային պարտությունից նյարդային համակարգի. Հատուկ առաջանում է արյան մեջ, cerebrospinal հեղուկ. Infrequently, որ հիվանդությունը Լուսարձակների տարբերակված նման վիճակում, որպես Bourneville sclerosis.

բուժում

Վերացնող կալցիում համակենտրոնացումների, որոնք ձեւավորվել են ուղեղի եւ արյան անոթների, անհնար է: Որպես կանոն, այդ բուժումը այս հիվանդության բավական հատկանշական է: Առաջին հերթին, դա նպատակ ունի բարելավել նյութափոխանակությունը կալցիումի եւ ֆոսֆորի մարմնի. Եթե ախտանշանները են նկատվում Պարկինսոնի հիվանդություն, մասնագետը սահմանում է հատուկ դեղահաբեր (levodopa): Farah նաեւ հիվանդություն, բուժման իր դրսեւորումներով, ներառում ընդունողկազմ antioxidants, գործակալները բարելավման նյութափոխանակության. Բուժում կալցիումի ալիք blockers է անարդյունավետ: Դա արժե հաշվի առնել այն փաստը, որ հիվանդությունը հազվագյուտ եւ վատ հասկացան: Շատ դեպքերում, թերապիա է թեթեւացնել ախտանիշներ դրսեւորումները հիվանդության, սակայն աստիճանը կարծրացում չի ազդել:

Կանխատեսումները ժամը հիվանդության Առջեւի լուսարձակներից

Քանի որ այս վիճակը խախտում է նյութափոխանակությունը ուղեղի, ինչպես նաեւ կալցիումի աղերի ունենալ նյարդայնացնում ազդեցություն է իր հյուսվածքի, որ հիվանդությունը Ֆարահ կանխատեսում է բավականին երկիմաստ է: Որ հիվանդությունը յառաջանայ դանդաղ տարիքի հետ, կալցիումի ավանդները բարձրացնել: Իհարկե, այս ամենը չի լինում մեկ տարվա ընթացքում: Ընդհանուր առմամբ, նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություններ առաջադիմել մի քանի տասնամյակների ընթացքում: Հիմնական խնդիրն այն է, որ տեղեկատվության պակասը վերաբերյալ պետության, ինչպես նաեւ բացակայությունը հատուկ բուժման. Հետեւաբար, թերապիա նպատակ ունի բարելավել կյանքի որակը հիվանդի: Մեկ այլ բացասական կետ - վատ հիվանդություն է ախտորոշվել է վաղ փուլերում: