HUNTINGTON հիվանդություն: հիվանդություն նկարագրությունը

HUNTINGTON հիվանդություն է քրոնիկ առաջադեմ ժառանգական նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություն, որն ուղեկցվում է հոգեկան եւ ավտոմոբիլային խանգարումների. Առաջնային պատճառը պաթոլոգիայի է թերի գեն, որը նպաստում է տեսքը նյարդային բջիջների պաթոլոգիական սպիտակուցային խախտելու բնականոն ներբջջային նյութափոխանակության եւ հանգեցնել առաջացման կենսաքիմիական ԱՆԿԱՆՈՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ է ուղեղի. Հետ հիվանդությունը յառաջանայ ժամանակի ընթացքում, իսկ ախտանշանները ավելի է խստացվել:

Երբ հիվանդությունը է ուղեղի բջիջների կուտակվել թվի աճ գամմա-aminobutyric թթու, եւ գանգուղեղային նյարդերի բջիջները ավելանում է եւ երկաթի ծավալը փոխանակումը խանգարվում dopamine:

Հանթինկթընզ ի համախտանիշ հիվանդը փոխանցվում է ծնողի, ով կրող վատ գենի համար autosomal գերիշխող: Երբ հիվանդություն է ծնողը խորեայի ռիսկի հիվանդության դրսեւորումների երեխայի է հիսուն տոկոսը: Առաջին ախտանշաններն հիվանդության հայտնվում միջեւ տարեկան 30-40 տարիների ընթացքում:

Այդ հիվանդությունը տեղի է ունենում 3-7 դեպքերում մեկ հարյուր հազարի: միջից եվրոպացիների, այլ ազգերի հիվանդ միլիոնից մեկը.

HUNTINGTON հիվանդություն: ախտանշանները

Սկզբին հիվանդության հայտնվել բնորոշ խորեայի հիպերկինեզը, ոչ ռիթմիկ, արագ, անհաստատ շարժումները: Եթե առաջին փուլերում հիվանդների, չի կարողանում ճնշել դրսեւորումը տվյալների կամքի, ի զարգացման գործում հիվանդություն, ինչպիսիք ունակությունը թուլանում: Konginitivnye եւ հոգեկան խանգարումներ սովորաբար սկսում են նկատել, հետո որոշակի ժամանակ անց սկզբից հիվանդության.

Երբ հիվանդությունը մարդկանց է կրճատվի հետախուզական եւ զարգացող dementia.

Ընթացքում առաջընթացի հիվանդության, հիվանդները դժվարությամբ, եթե դուք ուզում եք կատարել որոշ նպատակային շարժումները: Օրինակ, երբ քայլում անձը կատարում է ավելորդ ժեստեր, անում նստել Փոխանցել, կազմում է դեմքը, staggers վարելիս: Հիվանդների հետ, դժվար խոսքի, կրճատվել մկանային տոնուսը, աստիճանաբար զարգացող dementia. Անձը չի կարող անցկացնել երկար ժամանակ զբաղեցրած պաշտոնը (կատարել մի բռունցք, ամրագրել է օբյեկտի):

Կարող է տեղի ունենալ էնդոկրին եւ neurotrophic խանգարում.

HUNTINGTON հիվանդություն: ախտորոշումը

Ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական ախտանիշների եւ ընտանիքի պատմությունը: Այդ գործընթացում հետազոտությունների եւ որոշել ցրված ատրոֆիկ փոփոխությունների է ուղեղի գլխին: Երբ ախտորոշելու խորեայի անջատվել Ալցհեյմերի հիվանդության, Պարկինսոնի, սիֆիլիսի, encephalitis, գլխուղեղի ուռուցք, որ ունեն նման ախտանիշներ:

HUNTINGTON հիվանդություն: Բուժում

Այսօր, չկան բուժման համար հիվանդության, որոնք թույլ կտան վերացնել բոլոր դրսեւորումները HUNTINGTON սինդրոմ կամ դադարեցնել իր առաջխաղացումը: Շատ դեպքերում, սիմպտոմատիկ թերապիա. Ճնշելու հիպերկինեզը, հիվանդներին կոնկրետ դեղեր.

Երբ տեղի է ունենում դեպրեսիան, antidepressant դեղորայք եւ հոգեթերապիայի. Հեշտացնելու հիվանդի վիճակը սահմանվում antipsychotic (neuroleptics) դեղորայք, tranquilizers, sympathomimetics, հակադեպրեսանտներ:

Հիվանդությունը բարդ է վարակիչ դրսեւորումներում կարող են տեղի ունենալ ձգտումը թոքաբորբի:

Հայաստանում միջին կյանքի տեւողությունը, մարդկանց տառապող հիվանդության 15 տարի անց առաջին նշանները հիվանդության. Սովորաբար, երբ առաջնային դրսեւորումն ախտանիշներից ավելի վաղ տարիքում պաթոլոգիայի յառաջանայ ավելի արագ. Այնպես որ, եթե առաջին նկատում հիվանդության հիվանդների մինչեւ 20 տարի ժամկետով, նրանց կյանքի միջին տեւողությունը ավելի քիչ է, քան 8 տարիների ընթացքում: Առավել հաճախ են մահանում բարդությունների հետ կապված խորեայի: Մեկ հինգերորդը հիվանդների ինքնասպանություն է գործել: