Porphyria մի հիվանդություն ժամանակակից մարդկության

porphyria հիվանդություն է հատուկ տեսակ լյարդի պաթոլոգիաների ժամանակ գենետիկական մակարդակով, որում կա, բացարձակապես սխալ հեմոգլոբին սինթեզի. Ենթադրվում է, որ կան ութ հաջորդական, այսպես կոչված, enzymatic քայլերը կենսասինթեզի հեմոգլոբին. Ցանկացած խախտում է փուլում նրանցից մեկի կարող է արդեն հանգեցնել մի խնդրի, ինչպիսիք են porphyria: Այդ հիվանդությունը սովորաբար զարգանում է արագ տեմպերով: Այս հոդվածում մենք կքննարկենք այն շատ մանրամասն, որ այս հիվանդությունը, եւ ինչ են ժամանակակից բուժման մեթոդների.

Porphyria մի հիվանդություն ժամանակակից մարդկության: Որն է այն մեխանիզմը, որ հիվանդության.

Ի սկզբանե, ոչ սպիտակուցը մասն հեմոգլոբին (հակառակ դեպքում Heme), որը վերածվում է թունավոր նյութ, որը, իր հերթին, հետեւողականորեն ուտում հեռու բացարձակապես բոլոր subcutaneous հյուսվածքից. Այնպես որ, մաշկի աստիճանաբար ձեռք է բերում brownish երանգ, դառնալով thinner ժամանակի հետ, եւ արեւի ուղիղ ճառագայթներից հեռու bursts. Դա է պատճառը, հիվանդները այս հիվանդության, դուք կարող եք գտնել բազմաթիվ վերքեր ու սպիներ: Այնպես որ, աստիճանաբար զարգանում porphyria: Հիվանդություն, մենք նշում ենք բացակայությունը ժամանակին բուժման, սովորաբար գրավում բոլոր նոր տարածքները մաշկի.

պատճառները

Հաջորդական խախտում heme կենսասինթեզի, որը քննարկվում էր փոքր-ինչ բարձր է, հանգեցնում է ավելորդ կուտակման պորֆիրինների է օրգանիզմի, ինչպես նաեւ, այսպես կոչված, պրեկուրսորների (օրինակ, Ալա եւ porphobilinogen): Դա եղել է վերջին հավելուրդը ունի ուժեղ թունավոր ազդեցություն օրգանիզմի վրա, որպես արդյունքում պատճառների արդեն զարգացող կլինիկական ախտանիշները. Պատճառն այն է, որ նման խախտումների է մուտացիա է գենի համար պատասխանատու գործունեության որոշակի enzymes ներգրավված է բազմաբնակարան քայլ սինթեզին heme: Ներկայումս, գիտնականները զբաղվում են ավելի մանրամասն ուսումնասիրության այդ գործընթացների եւ այս հիվանդության որպես porphyria:

հիվանդություն ախտանշանները

• Վնաս է կենտրոնական նյարդային համակարգի վրա:
• Մեզի բաց վարդագույն երանգ:
• Բազմաթիվ sores եւ scars է մարմնի.
• Ցավ եւ անհանգստություն է որովայնի շրջանում:
• Ավելացել է արյան ճնշումը:

Ինչ պետք է բուժվի:

Ցավոք, այս պահին, փորձագետները չեն կարող առաջարկել արդյունավետ մեթոդներ պաթոգենետիկ բուժման այս հիվանդության. Որոշ դեպքերում (օրինակ, erythropoietic uroporfiriya) բուժումը կարող է արդյունավետ լինել: Ընդհատվող porphyria (մի հիվանդություն է, սուր փուլում) բացարձակապես չեմ տալիս օգտագործել dipyrone եւ հոգեմետ, քանի որ դրանք առաջացնում են նոր սրացում ախտանիշներ: Ներկայությամբ ցավի այնպիսի հիվանդությունների, ինչպիսիք են porphyria, որպես կանոն, spells դուրս ուժեղագույն թմրանյութ:

եզրափակում

Porphyria հիվանդություն (նկար 1-ցույց է տալիս, դրա արտահայտություններից մեկը), ցավոք, ախտորոշվում է այս օրերին ավելի հաճախ: Եզրափակելով, հարկ է նշել, որ այսօր այդ տեսակ հիվանդության շարունակում է մնալ վատ հայտնի. Գիտնականները ամբողջ աշխարհում շարունակում են հետաքննել արմատական պատճառները, առաջնային կլինիկական ախտանիշների, ինչպես նաեւ մեթոդները պայքարելու նման տհաճ խնդիրը. Մնալ առողջ