HUNTINGTON հիվանդություն - Hidden վտանգ

Բժշկական Հանրագիտարաններ տալ շատ բարդ սահմանմանը հիվանդության, որը կոչվում է HUNTINGTON հիվանդություն. Որպեսզի հասկանանք, թե ծագումը եւ բնութագրերի այս սարսափելի հիվանդության, դա անհրաժեշտ է նախ հասկանալ, թե ինչ է յուրաքանչյուր տերմին օգտագործվում է իր սահմանման:

Այդ հիվանդությունը համարվում է ժառանգական, autosomal գերիշխող: Սա նշանակում է, որ հիվանդությունը գենետիկ եւ ժառանգել է ծնողներից որեւէ մեկի, ունենալով առնվազն մեկ mutated գենի: Տուժածների թվում տղաների եւ աղջիկների միանման:

HUNTINGTON հիվանդություն - հիվանդություն քրոնիկ առաջադեմ: Այն չի վերաբերվում, այն զարգանում է դանդաղ, անընդհատ աճող ախտանիշները, երբեմն շարժվում է սուր փուլում: Այդ հիվանդությունը միշտ ուղեկցվում է հոգեկան խանգարումների, extrapyramidal խանգարման (շարժման անկարգություններ):

Պաթոգենեզի Այս խանգարման արդեն սովորել շատ վատ: Սակայն, հայտնի է, որ մարդու հիվանդների հաճախ պակաս GABA (aminobutyric թթու, որն առավել կարեւոր է inhibitory neurotransmitter) է ուղեղի բջիջների. Մինչդեռ, ի բջիջների բովանդակությամբ nigra սովորաբար մեծացնում քանակությամբ երկաթ, կան սուր խանգարումներ դոպամինի նյութափոխանակությունը: Որոշ փորձագետներ կարծում են, որ այդ հիվանդությունը HUNTINGTON հիվանդություն է առաջացրել երկարացնելով շղթաներով եւ amino թթուներ. Հետեւաբար սինթեզված «սխալ» սպիտակուցը խանգարում է կենսաքիմիական պրոցեսները է ուղեղի.

Այն նաեւ սահմանում է, որ հավանականությունը ունենալու երեխային հիվանդության ընտանեկան լրատվամիջոցները վնասված գենը է 1: 1, անկախ սեռից երեխայի.

Ախտանիշեր Huntington-ի chorea

HUNTINGTON հիվանդություն սովորաբար դառնում նկատելի է 30 տարվա ընթացքում (երբեմն ավելի ուշ): Նախ, կան մտավոր հետամնացություն: նեղացնելու գիտակցության, «ջեմ» մեկ գաղափարի: Մարդիկ կորցնում հնարավորություն է վերլուծելու իրավիճակը եւ եզրակացությունները:

Աստիճանաբար այդ խանգարումները վերաճել առաջադեմ dementia. The հիվանդը արագորեն depleted միտքը, որ ինտելեկտն նվաստացնում անհետանում փորձը: Աստիճանաբար հարթաչափվել անձն հիվանդի:

Զուգահեռ, զարգացող Գերշարժումային խանգարումներ. Հիվանդների հետ ախտորոշման »HUNTINGTON հիվանդության» ակամա սկսում է կատարել մի շատ փոքր շարժումների, դրանով իսկ կորցնելով կարողությունը արտադրել պարզ գործողություններ: Օրինակ, քայլում ուղեկցվում grimacing, գանգրացում ձեռքերը եւ մ. Պ.

HUNTINGTON հիվանդություն նույնը չէ: Երբեմն, հատկապես վաղ փուլերում, հիվանդները կարող կամքի ուժ ճնշելու նույնիսկ ուժեղ հիպերկինեզը, իսկ այլ դեպքերում այն կարող է արտահայտել շատ վատ: Dementia հիվանդությունը միշտ ուղեկցվում, բայց աստիճանը իր սրությունը կարող են տարբեր լինել: Երբեմն հիվանդները, չնայած անդադար դեգրադացիայի, պահել իրենց հիմնական ինքնակառավարման, եւ երբեմն կորցնում այն շատ արագ. Ինչի է նման հատկանիշների, բժշկությունը դեռ չի հաստատվել:

HUNTINGTON հիվանդություն. Ախտորոշում եւ բուժում

Ախտորոշման համար, հիվանդները պետք է անցնեն EEG, MRI. Սովորաբար այդ ուսումնասիրությունները չեն գրանցվել հյուծում ուղեղային ծառի կեղեվ եւ փոփոխության իր էլեկտրական ակտիվության, կա այսպես կոչված ատամիկ եւ thalamus:

Համար հայտարարության մեջ ախտորոշման, բժիշկները ուսումնասիրել են նաեւ ողնուղեղային հեղուկ, ուսումնասիրելով պատմությունը հիվանդության ընտանիքում: Այսօր ավելի ու ավելի է բաշխված մեթոդ նախակլինիկական ախտորոշման ընտանիքների համար, ովքեր գտնվում են ռիսկային խմբում: Այն կայանում է նրանում, որ զգայունության լիմֆոցիտների ուսումնասիրող ռենտգենյան ճառագայթներ: Երեխաները, որոնք ծնվում են այնպիսի ընտանիքներում, որտեղ կա մի հիվանդություն փոխադրող, պետք է բժշկական գրառումների.

HUNTINGTON հիվանդություն է անբուժելի: Դյուրացնելու նպատակով հիվանդի վիճակը կարող է նշանակվել համալիրների triftazine, reserpine եւ այլ դոպամինային հակառակորդներից եւ հոգեմետ.