Կարցինոիդային համախտանիշ: ախտանիշերը, ախտորոշում եւ բուժում

Բժշկական վիճակագրությունը ցույց է տալիս, որ այդ թիվը քաղցկեղից արդեն կայուն բարձրանում: Ճակատագրական արդյունքների գնալով յուրաքանչյուր տարի արձանագրվում: Այս փաստը էլ ավելի մտահոգիչ է եւ առաջացնում բժիշկներին անցկացնել կանխարգելիչ աշխատանքները բնակչության շրջանում, որպեսզի մի քիչ ագրեսիվ ընդգրկուն աճ:

Կարցինոիդային համախտանիշ, թե ինչ է դա:

Կարցինոիդային - սա առավել տարածված ուռուցք բջիջների neuroendocrine համակարգի: Այս բջիջները կարող են լինել ցանկացած օրգանի եւ հյուսվածքների. Նրանց հիմնական գործառույթը - զարգացնել բարձր ակտիվ սպիտակուցներ: Օգտվողի ութսուն տոկոսը բոլոր carcinoids գտնվում են աղեստամոքսային տրակտի, երկրորդ տեղում են թոքերի. Շատ ավելի հազվադեպ, միայն հինգ տոկոսն դեպքերում, ուռուցքների հայտնաբերվել են այլ օրգանների եւ հյուսվածքների.

Կարցինոիդային համախտանիշ եւ կարցինոիդային ուռուցք չի կարող առանձնացվել միմյանց, որպես սինդրոմ մի շարք ախտանիշներից, որ հայտնվում է հետին պլան աճի եւ գործունեության malignancy: Ի վերջո, այդ մարմինը արձագանքում ստանալու մեջ արյան հորմոնների secreted կողմից ուռուցք: աղիք carcinoids կարող է լինել «համր», այսինքն, չի դրսեւորում իրեն, մինչեւ այնքան ժամանակ, քանի դեռ կան metastases եւ հիվանդությունը չի գնում դեպի տերմինալ փուլում:

պատճառները

Հետազոտողները դեռեւս բավարար չէ տեղեկություն է հասկանալ, թե ինչու զարգացնել կարցինոիդային համախտանիշի եւ կարցինոիդային ուռուցք. Գիտնականները կարող կառուցել վարկածներ մոտ հիվանդության etiology, բայց բոլորը համաձայն են, որ այն փաստը, որ իմունային համակարգը ինչ - որ պահի դադարում է ճանաչել mutated բջիջների APUD համակարգ (հապավում առաջին նամակների խոսքերով, «ամեն», «նախորդ», «ձուլման», «դեկարբոքսիլացման» ).

A Մեկ քաղցկեղի բջիջների որպեսզի դրանից մշակել ամբողջական նոր աճ, որը կպատրաստի հորմոններ եւ փոփոխել արժեքներ, քո պահանջներին բոլոր կենսաքիմիական գործընթացների մարդու մարմնի.

pathogenesis

Թե ինչպես կարելի է զարգացնել կարցինոիդային համախտանիշի. Թե ինչ է դա եւ ինչպես կանխել այն: Հաշվի առնելով, որ neuroendocrine բջիջները տեղակայված ողջ մարմնի, եւ կլինիկական դրսեւորումները ուռուցքի գրեթե չի դադարում գործընթացը, բժիշկները չեն կարողացել.

Մի կետ է խցում է «ձախողումը» ԴՆԹ-ն, որը վերականգնվում է կամ սխալ է շարունակում է գործել մի վնասված հատված. Սա հանգեցնում է կազմալուծման բջջային գործառույթը եւ դրա անվերահսկելի բաժնի: Եթե մարմինը առողջ, իմունային համակարգը կարձագանքի մուտացիա եւ ազատվել կասկածելի իրը. Եթե դա տեղի չի ունենա, ապա բջջային կարող է բազմապատկել, կստեղծի միլիոնավոր տպաքանակով եւ սկսում է տարածել միջոցով մարմնի տոքսիններով եւ հորմոնների.

բժիշկները հաճախ չեն բացահայտել, գտնվելու վայրը, ուռուցք, չնայած սիմպտոմատիկ կարցինոիդային համախտանիշի.

Carcinoma է թոքերի

Միայն տասը տոկոսը դեպքերում Շնչառական համակարգի կարող է զարգանալ ուռուցք եւ, հետեւաբար, կարցինոիդային համախտանիշ: Նշաններ է թոքերի կլինի ոչ հատուկ, եւ երբեմն ոչ բնավ. Դա պայմանավորված է համեմատաբար փոքր չափի ուռուցքների եւ բացակայության մետաստազներ: Հիվանդները փնտրում չօգնել, քանի առաջադեմ հիվանդության եւ, որպես կանոն, ոչ թե ուռուցքաբան, եւ առաջին անգամ է թերապեւտ: Նա կարող էր ունեցել անհաջող է բուժել bronchiolitis, ասթմա կամ շնչառական անբավարարություն, մինչեւ կասկածվող ներկայությամբ քաղցկեղի գործընթացի.

Ախտանշանները այս դեպքում այն է, ատիպիկ:

• սրտխփոցը, սրտխփոցը,
• մարսողության խանգարում;
• զգալով շոգին ու շտապում արյուն է վերին կեսը մարմնի.
• cough, ● Հեւոց,
• բրոնխոսպազմ:

Այս փաթեթի խանգարումների հազիվ թե կարելի է կասկածվում կարցինոիդային: Ոչ սպառում, կտրուկ քաշի կորուստ, կրճատում անձեռնմխելիությունից, հոգնածության եւ այլ ախտանիշներ բնորոշ քաղցկեղի գործընթացի:

փոքր աղիք ուռուցք

Է փոքր աղիքներ փոքր - ինչ ավելի հաճախ, քան թոքերի, որ ուռուցք է արձանագրվել, եւ դրան ուղեկցող կարցինոիդային սինդրոմ: Նշաններ շատ սակավ է. Հաճախ լինում են միայն ոչ հատուկ որովայնային ցավ. Դա պայմանավորված է փոքր չափի ուռուցք. Երբեմն դա հնարավոր չէ գտնել նույնիսկ գործողությունների: Կրթությունը հաճախ երեւում է պատահական ժամանակ ճառագայթային փորձաքննության:

Միայն մոտ տասը տոկոսը բոլոր ուռուցքների փոքր աղիքներ, որ etiology է պատճառը կարցինոիդային համախտանիշի. Համար բժշկի, դա նշանակում է, որ գործընթացը դարձել է չարորակ եւ տարածվել է լյարդի. Այս ուռուցքների կարող է առաջացնել obturation է lumen է աղիքներ եւ, որպես հետեւանք, աղիքային խոչընդոտման. Որ հիվանդը գալիս է հիվանդանոց աշխատանքային նման ցավերի, սրտխառնոց, փսխում եւ խանգարումների ամբիոնի: Իսկ պատճառը այս վիճակում կլինի իմանալ, թե միայն վիրահատական սեղանին:

Խցանում կարող է պայմանավորված լինել ուղղակի ուռուցքի չափի եւ ոլորում աղիքներ պատճառով երեւույթների fibrosis եւ բորբոքում լորձաթաղանթի: Երբեմն scars խանգարել արյան հոսքը դեպի աղիքի տարածքում, որը հանգեցնում է necrosis եւ պերիտոնիտ: Որեւէ մեկը այդ պայմաններում է եւ կյանքին վտանգ սպառնացող կարող է հանգեցնել մահվան հիվանդի:

Մի ուռուցք Հավելվածի

Ուռուցքներ հավելվածում - հազվադեպ երեւույթ է ինքնին: Նրանց թվում carcinoids զբաղեցնում է պատվավոր առաջին տեղը, սակայն հազիվ թե հանգեցնեն կարցինոիդային համախտանիշ: Նշանները իրենց ծայրահեղ սակավ է. Որպես կանոն, դա վկայում Ախտաբանների հետո կույր աղիքի. Ուռուցք է չափի պակաս է մեկ սանտիմետր, եւ behaves շատ «հանգիստ»: Շանսերը են, որ այն բանից հետո հեռացումը մի ուռուցք է հավելվածում հայտնվում է ինչ-որ այլ տեղ, աննշան.

Բայց եթե ուռուցքը հայտնաբերվել է երկու սանտիմետր չափի, եւ ավելին, դուք պետք է զգուշանալ մետաստազներ է տեղական ավիշ հանգույցների եւ տարածման ուռուցքային բջիջների այլ օրգաններ: Սովորական Appendectomy այդ դեպքում չի կարող հաղթահարել բոլոր ցուցադրություններ եւ պետք է ներգրավել ուռուցքաբաններ է իրականացնել համալիր բուժում:

Հետանցքային կարցինոիդային ուռուցքների

Մեկ այլ տեղայնացումը, որը գրեթե չի արտահայտել կարցինոիդային սինդրոմը: Ոչ մի նշաններ ուռուցքի ու պատահաբար գտել ընթացքում ախտորոշիչ ընթացակարգեր, ինչպիսիք են colonoscopy կամ sigmoidoscopy:

Հավանականությունը կործանիչ (malignancy), եւ արտաքին տեսքը հեռավոր metastases կախված է չափի ուռուցք: Եթե դա ավելի մեծ է, քան տրամագծով երկու սանտիմետր, ապա ռիսկը բարդությունների մասին է ութսուն տոկոսը: Եթե ուռուցք չի պահել մինչեւ մեկ սանտիմետր տրամագծով, դուք կարող եք վստահ լինել, որ իննսուն-ութ տոկոսով, չկա մետասթազն.

Հետեւաբար, այն մոտեցումը բուժման այդ երկու դեպքերի տարբեր է: Մի փոքր ուռուցք է հեռացվել սովորաբար տնտեսական մասնահատում է երկու կետ, եւ եթե կան նշաններ malignancy, դա պահանջում է հեռացնել ամբողջ կրկնակետ, ինչպես նաեւ քիմիոթերապիան:

ստամոքսի կարցինոիդային

Գոյություն ունեն երեք տեսակի կարցինոիդային ուռուցքների է ստամոքսի, պատճառելով կարցինոիդային համախտանիշի. Առանձնահատկությունները, առաջին տեսակի ուռուցքների:

• փոքր չափերը (մինչեւ 1 սմ),
• բարորակ դասընթաց.

Հնարավոր տարածումը ուռուցք բարդ, երբ գործընթացը գրավում է ամբողջ ստամոքսի. Նրանք կապված են pertsinoznoy անեմիան կամ քրոնիկ գաստրիտ մի հիվանդի: Բուժում նման ուռուցքների է ստանալու սոմատոստատինի արգելակում արտադրության gastrin կամ gastrectomy:

Երկրորդ տեսակի ուռուցքի աճում է դանդաղ, հազվադեպ է դառնալ cancerous. Նրանք գերակշռում են հիվանդների հետ գենետիկ խանգարմամբ, ինչպիսիք են բազմաթիվ ներզատիչ նեոպլազիաների: Marvel ոչ միայն ստամոքսի, բայց pineal գեղձի, վահանաձեւ գեղձի, ենթաստամոքսային գեղձի.

Արդեն երրորդ տեսակը ուռուցք - մի մեծ ուռուցքների աճող առողջ ստամոքսի. Նրանք են չարորակ, թափանցում խորը մեջ մարմնի պատին եւ ապահովել բազմակի metastases: Կարող է հանգեցնել շաղափելը եւ արյունահոսություն.

Ուռուցքներ հաստ աղիք

Մեծ աղիքներ - այն վայրն է, որտեղ առավել հաճախ ախտորոշվում կարցինոիդային համախտանիշի եւ կարցինոիդային ուռուցք. Լուսանկարը mucosa քննարկման ընթացքում աղիք հատվածի ցույց է տալիս ներկայությունը խոշոր (հինգ սանտիմետր կամ ավելի) ուռուցքների: Նրանք metastasize է տարածաշրջանային ավիշ հանգույցների եւ գրեթե միշտ չարորակ:

Ուռուցքաբանները նման դեպքերում խորհուրդ է տրվում արմատական վիրահատության նպաստող եւ neoadjuvant chemotherapy է հասնել ավելի լավ արդյունքի. Բայց գոյատեւման համար կանխատեսումները այդ հիվանդների դեռեւս անբարենպաստ:

Կարցինոիդային Syndrome: նշանները, լուսանկարներ

Դրսեւորումներն են կարցինոիդային սինդրոմի կախված է, թե ինչ նյութեր են արդյունահանվող ուռուցք. Սա կարող է լինել serotonin, bradykinin, histamine կամ chromogranin Ա. Առավել բնորոշ նշանները հիվանդության են:

• Կարմրություն է դեմքը եւ մարմնի վերին: Այն տեղի է ունենում գրեթե բոլոր հիվանդներին: Ուղեկցվում է տեղական ջերմաստիճանի բարձրացմամբ: Հարձակումները տեղի են ունենում տարերայնորեն, նրանք կարող են պատճառը ալկոհոլի, սթրեսի կամ վարժություն. Այս դեպքում, կա tachycardia, ճնշումը իջել:
• Խորտակում է աթոռին: ¾ ներկա հիվանդների. Որպես կանոն, դա տեղի է ունենում շնորհիվ գրգռում է լորձային մեմբրանի է մարսողական տրակտի, խանգարումներ աղիք խոչընդոտման.
• Խափանումն սրտի բնորոշ են կեսին հիվանդների. Կարցինոիդային համախտանիշ նպաստում սրտի փականի ստենոզի եւ առաջացնում են սրտանոթային ձախողումը.
• Wheezing է թոքերի պատճառով ջղաձգություն է բրոնխներ:
• Որովայնային ցավ, որը կապված է առաջացման metastases է լյարդի, աղիքային խոչընդոտման կամ ուռուցք ներխուժումից այլ օրգաններ:

Կարցինոիդային ճգնաժամը մի վիճակ է, որը բնութագրվում է կտրուկ անկումը ճնշման ժամանակ վիրահատության: Հետեւաբար, հիվանդները կառավարվում սոմատոստատինի նմանատիպ մանիպուլյացիաների.

ախտորոշում

Արդյոք դա հնարավոր է հայտնաբերել կարցինոիդային համախտանիշի. Նշաններ, լուսանկարներ, disparate բուժում ախտանիշներից չի տալիս հստակ կլինիկական պատկեր, ոչ մի տեսանելի արդյունքներ: Առավել հաճախ ուռուցք, որը պատահական գտնել մի վիրաբույժ կամ ճառագայթաբան: Որպեսզի հաստատեք ներկայությունը ուռուցքների, դա անհրաժեշտ է անել մի biopsy ազդակիր տարածք եւ ուսումնասիրել հյուսվածքից.

Դուք կարող եք օգտագործել դեռ քննությունը հայտնաբերել բարձր մակարդակները հորմոնների, սակայն այդ տվյալները կարող են լինել վկայում որոշ հիվանդությունների, իսկ բժիշկը պետք է պարզել, թե որն է նրանց, որ նա պետք է անել: Առավել կոնկրետ թեստը թիվը 5-hydroxyindoleacetic թթու. Եթե դրա մակարդակը ավելացել է, հավանականությունը կարցինոիդային - գրեթե 90%:

chemotherapy

Արդյոք դա իմաստ է բուժել chemotherapy-կարցինոիդային համախտանիշի. Նշաններ, ֆոտո mucosa ժամը EGD բիոպսիա Շրջանային ավիշ հանգույցների եւ հորմոնալ փոփոխությունների կարող է տալ բժիշկը գաղափարը բարդությունների, որոնք պատճառվել են հիվանդի ներկայությունը ուռուցք. Եթե կանխատեսումը անբարենպաստ է հիվանդի, նույնիսկ եթե հեռացումը ուռուցք, փորձագետները խորհուրդ են տալիս դիմել քիմիաթերապիայի.

Առավել հաճախ, բժիշկները օգտագործել ցիտոտոքսիկ գործակալներին զսպել աճի ու զարգացման ուռուցքների: Բայց քանի որ մեծ թվով կողմնակի հետեւանքների այս մեթոդը խորհուրդ է տրվում միայն այն դեպքում, արտակարգ դրություն: Բացի այդ, նրա արդյունավետության ընդամենը 40%:

սիմպտոմատիկ բուժում

Կան անհարմար զգացմունքներ, որոնք նկատվում ֆոնի վրա պաթոլոգիաների, ինչպիսիք են կարցինոիդային սինդրոմ, կարցինոիդային ուռուցք: Ախտանշանները հակված լինել սերտորեն կապված է տեսակի հորմոն, որ ազատում ուռուցք: Եթե սա է serotonin, որ հիվանդը պարտադիր նորմերի antidepressants. Եթե հիմնական «ագրեսոր» է histamine, ապա գալիս է նախա blockers histamine ընկալիչների թերապիայի.

սինթետիկ անալոգներ սոմատոստատին են հայտնաբերվել, նվազեցնելով ախտանիշները է գրեթե 90%: Նրանք զսպել արտադրությունը մի քանի հորմոնների, որոնք պատասխանատու են իրենց հաստատուն տեղը բուժման այս հիվանդության.

օպերատիվ թերապիա

Կարեւոր քայլ է բուժում է հեռացնել ուռուցք է մարմնի, եւ որոնել resected metastases, լյարդի զարկերակի ligation.

Ծավալով վիրաբուժության ազդում գտնվելու վայրը եւ չափը ուռուցքների, ներկայությունը կամ բացակայությունը metastases: Առավել հաճախ, վիրաբույժներ հանել հիվանդ մասը մարմնի, եւ փաթեթները տարածաշրջանային ավիշ հանգույցների. Որպես կանոն, դա բավական է փրկել մարդկանց կարցինոիդային ընդմիշտ. Զարգացած դեպքերում, երբ բուժիչ բուժումը հնարավոր չէ, ապա հիվանդը հրավիրվում է ծախսել embolization է the լյարդի զարկերակի է հեռացնել ախտանիշները հիվանդության.

հեռանկար

Ինչ կարելի է ակնկալել հիվանդները ախտորոշվել է կարցինոիդային համախտանիշի եւ կարցինոիդային ուռուցք. Flushing, սրտխփոցը եւ նոպաներ breathlessness, ամենայն հավանականությամբ, կմնա նրանց հետ մինչեւ կյանքի վերջը, բայց կդառնա ավելի քիչ հետո բուժում.

Բժշկություն, կան դեպքեր, որտեղ հիվանդները ապրած ավելի քան տասը տարի անց վիրաբուժության եւ սիմպտոմատիկ թերապիա. Բայց նրանց կյանքի միջին տեւողությունը կազմում է մոտ 5-10 տարի: Ամենավատ կանխատեսումները են ուռուցք, որը գտնվում է թոքերի, իսկ լավագույն - ի հավելվածում: